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骨纖維異常增殖症
鎖定
- 外文名
- fibrousdysplasiaofbone
- 就診科室
- 骨科
- 常見症狀
- 病骨區畸形腫脹
- 傳染性
- 無
- 中文名
- 骨纖維異常增殖症
骨纖維異常增殖症病因
骨纖維異常增殖症臨牀表現
主要表現為病骨區畸形腫脹,發生於面部者表現兩側不對稱,眼球移位、突出,鼻腔狹窄,牙齒鬆動,齒槽嵴畸形,流淚,齶部隆起。隨着病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生於顳骨,常表現顳骨體積膨大變形,外耳道狹窄,傳導性耳聾。有外耳道狹窄者,可併發膽脂瘤。有膽脂瘤者,常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內併發症,病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵,易出現顱中窩或顱後窩受累症狀。此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底,臨牀呈惡性生長傾向,表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、複視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖,多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體徵。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
骨纖維異常增殖症檢查
影像學檢查對本病診斷有特殊意義。根據X線表現,本病分為三型:
1.畸形性骨炎型
常為多骨型病變表現,其特點是顱骨增厚,顱骨外板和頂骨呈單側泡狀膨大,骨內板向板障和顱腔膨入,增厚的顱骨中常見侷限和瀰漫的射線透明區和濃密區並存,這種骨吸收與硬化並存極似Paget變形性骨炎的表現。顱骨擴大和硬化,可從額骨擴大到枕骨。面部受累可導致眶和鼻腔狹窄及鼻竇腔消失。
2.硬化型
3.囊型
顱骨呈孤立或多發的環形或玫瑰花形缺損,缺損從菲薄的硬化緣開始,其直徑可達數釐米。孤立的損害有似嗜酸性肉芽腫,多發的缺損可誤認為Hand Schüller Christian病,偶有數種X線類型出現於同一個體上。應用CT或MRI檢查,能明確病變的位置和範圍,且能顯示與軟組織的關係。
骨纖維異常增殖症診斷
本病除單骨型早期不易發現外,一般結合病史、部位、體徵及影像學檢查,多勿須組織學證據即可確診。
骨纖維異常增殖症鑑別診斷
1.骨化纖維瘤
臨牀呈緩慢生長,為孤立的損害,侵犯下頜骨多於上頜骨,偶見於額骨和篩骨。X線呈輪廓清晰而膨大透明的外觀,其中心部呈斑點狀或不透明。鏡下,以纖維骨的纖維成分為主,不規則的骨小梁雜亂地分佈於纖維基質中,並構成網狀骨的中心,但在板狀骨的外圍與咬合緣有成骨細胞。
2.嗜酸性肉芽腫
為一良性孤立的非腫瘤性溶骨損害,起源於網狀內皮系統。常見於額骨、頂骨和下頜骨。在組織學上,由濃密的泡沫組織細胞組成,伴有不同數量的嗜伊紅細胞和多核鉅細胞。組織細胞核含有小囊,嗜伊紅細胞含有細小的空泡,鉅細胞為郎罕型和異物型。這些細胞呈灶性集聚。
4.巨型牙骨質瘤
5.外生性骨瘤
6.其他
多骨型骨纖維異常增殖症,還應與甲狀腺功能亢進、paget病、神經纖維瘤病及頜骨肥大症等相鑑別。
骨纖維異常增殖症併發症
由於蝶竇壁菲薄,病損易向周圍結構擴展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損症狀與體徵。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓症。
骨纖維異常增殖症治療
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