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鐵粒幼細胞性貧血
鎖定
- 中文名
- 鐵粒幼細胞性貧血
- 類 型
- 醫學術語
- 釋 義
- 鐵利用障礙性疾病
鐵粒幼細胞性貧血疾病簡介
本病分為獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應性貧血。獲得性又分為原發性和繼發性。鐵利用不良,血紅素合成障礙和紅細胞無效生成是本病發病的主要環節。與血紅素合成有關的各種酶和輔酶的缺乏,活性減低和活性受阻是本病的發病機理。任何原因影響這些酶的活性均可導致鐵利用不良和血紅素合成障礙,結果形成低色素性貧血,鐵在紅細胞及各組織內大量堆積,使紅細胞形態及功能受損,致紅細胞過早破壞即無效生成。鐵大量沉積於各組織內,形成血色病,影響各組織器官功能。
鐵粒幼細胞性貧血臨牀表現
3.肝脾輕度腫大,後期發生血色病時(即含鐵血黃素沉積症)肝脾腫大顯著。
7.血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率、紅細胞遊離原卜琳增高。血清鐵結合力、鐵利用率降低。中性粒細胞鹼性磷酸酶積分減低。
鐵粒幼細胞性貧血診斷鑑別
1.發病緩慢,貧血為主要症狀。
2.可有肝脾腫大。
6.中性粒細胞鹼性磷酸酶積分減低。
鐵粒幼細胞性貧血疾病治療
鐵粒幼細胞性貧血治療原則
1.大劑量使用維生素B6。
2.使用雄性激素。
3.適當使用腎上腺皮質激素。
4.可使用除鐵製劑,減少體內過多鐵的堆積。
5.貧血重者可酌情輸注紅細胞或全血。
鐵粒幼細胞性貧血用藥原則
3.積極治療原發病。