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肺隔離症

肺隔離症是指一種少見的先天性肺發育畸形，由異常體循環動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反覆發作的侷限性感染，不相通時則不會出現任何呼吸道症狀，又稱為支氣管肺隔離症。臨牀特點為存在異常動脈供血。本病治療方法主要是手術切除病變肺組織。

肺隔離症病因

肺隔離症為先天性疾病（非遺傳性疾病），在肺發育過程中，連接原始主動脈與原始肺的血管未退化，高壓血流壓迫部分肺，影響其發育，使其發生囊性變和纖維性變，形成隔離症。

本病可分為葉內型和葉外型。葉內型與正常肺組織包裹在同一胸膜下，解剖關係密切，與支氣管相通，有症狀；葉外型單獨包裹在其自身的異常胸膜下，與正常肺相對獨立，無症狀，但50%可合併其他畸形，如膈疝、心血管畸形、肺發育不全、脊柱畸形、食管畸形等。臨牀上以葉內型常見。

肺隔離症的臨牀症狀分三類：

1.呼吸道症狀主要發生在葉內型隔離症，臨牀表現為反覆發作的肺部感染，咳嗽、咳痰，甚至咯血。

2.無症狀主要在葉外型隔離症，僅在胸片上表現為肺內腫塊影。

3.心血管症狀這種表現極少見，主要是為隔離症供血的血管對血液分流導致的心力衰竭。

1.合併感染時白細胞計數升高。

2.胸部X線

表現為密度增強而不均勻的陰影，邊界清楚，呈分葉狀，或可伴有單個或多個囊狀擴張影，位於下葉後基底段且與膈相連。合併肺炎者，在隔離肺組織和鄰近正常肺組織的同時，出現肺部炎症浸潤影，待炎症控制後，鄰近肺組織恢復正常，而隔離肺組織陰影仍持續存在。

3.胸部增強CT掃描和磁共振成像（MRI）

可清晰顯示異常供血動脈進入隔離症區域，有利於確診。動脈造影可確診本病，僅用於一些特殊病例。

妊娠22～33周產前超聲掃描可能做出診斷。

根據病史、臨牀表現，結合影像學檢查（主要為增強CT）可做出診斷。

本病應與支氣管擴張症、肺炎、肺膿腫、肺腫瘤等鑑別，發現異常血管通向病變部分有助於臨牀診斷。同時觀察是否合併其他畸形。

肺隔離症的治療方法主要是手術切除病變肺組織。

葉外型隔離症患者需要手術切除病變肺、安全結紮異常動靜脈，校正可能合併的畸形，但若無任何症狀時，可暫不行手術。

葉內型隔離症反覆出現呼吸道感染者，應考慮手術治療。由於合併感染，導致粘連嚴重和血管迂曲，一般不行單純局部切除，需要做肺葉切除，在分離血管時相對困難。

產前超聲掃描發現者，大多數可在產後根據病情進行治療，伴羊水過多者，需進行產前治療。

手術切除預後好。

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