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法洛氏三聯症
鎖定
- 中文名
- 法洛氏三聯症
- 外文名
- Trilogy of fallot
- 註 釋
- 指肺動脈狹窄
- 臨牀症狀
- 為活動後心悸、氣急
法洛氏三聯症病理生理
在法洛氏三聯徵中,肺動脈狹窄多發生於瓣膜部,發生在漏斗部者較為少見,但偶有混合型狹窄,即瓣膜和漏斗部均有狹窄。左、右心房間的交通多為卵圓孔未閉或繼發孔型房間隔缺損,臨牀是否出現發紺或發紺發生的嚴重程度取決於肺動脈的狹窄程度。法洛氏三聯徵時,可顯示不同的血液動力學變化。中度或重度肺動脈狹窄時,由於右心房、右心室壓力顯著升高,可引起心內“右向左”分流,臨牀則出現發紺。輕度肺動脈狹窄或房間隔缺損較大時,由於右心房壓力低於左心房,心內為“左向右”分流,臨牀可無發紺。
法洛氏三聯症診斷
病史
注意有無活動後氣急和心悸,易於疲勞。大多數患者有發紺,並可有蹲踞現象,年齡大者往往有心衰出現,肺動脈瓣狹窄較重者,上述症狀出現較早。
體檢
法洛氏三聯症輔助檢查
(2)心電圖主要為右心改變,表現為右心室肥大,高尖P波、不完全右束支傳導阻滯等。
(5)右心導管檢查和選擇性右心室造影。
①右心導管檢查對診斷有很大價值;②選擇性右心室造影:可顯示狹窄和增厚的瓣膜,顯示狹窄後的肺動脈擴張及其擴張程度,顯示漏斗部肌肉情況等。
法洛氏三聯症鑑別診斷
法洛氏三聯症治療方法
法洛氏三聯徵手術要點和注意點
1.手術應在中度低温體外循環和心臟局部深低温下進行,嬰幼兒可在深低温停止循環下手術。
2.妥善解除流出道的梗阻。切除隔束和壁束及部分室上嵴,切開肺動脈瓣、瓣環,並將瓣環擴大至成人能通過1.6cm以上、兒童1.3~1.4cm的探條。對第三心室小、高位漏斗部狹窄者,需用補片加寬流出道;如伴有肺動脈瓣環、主幹或分支狹窄者,則可行跨瓣環的補片加寬。對肺動脈瓣下的室間隔缺損,亦應作跨瓣環的補片修補。嬰幼兒如肺動脈幹內徑<0.7cm者,應作右心室流出道修補加寬。
3.完善修補室間隔缺損,防止傳導阻滯。補片可略小於缺損,但成人法洛氏四聯徵需用等大補片。補片縫於竇部室間隔的右心室面。縫針不可穿透全層,深度約lmm。縫合要嚴密、準確,防止縫及主動脈瓣及房室傳導束。在三尖瓣根部加墊片固定,防止殘餘室間隔缺損。
4.注意保護右室功能,右室切口不宜過大,在保證右室流出道通暢下,不宜切除過多的心室前壁的心肌。
5.對無肺動脈瓣、合併肺動脈幹閉鎖、右冠狀動脈畸形或粗大分支橫跨流出道而影響右室流出道補片者,需應用右心室至肺動脈帶瓣心外管道。
6.術中應作左房插管引流和肺動脈低壓吸引,以保證術野無血。
7.嚴格止血,防止術後出血而再次開胸止血。
8.疑有右室流出道疏通不徹底者,術畢應測肺動脈和右心室壓差,必要時再次轉流手術。
法洛氏三聯症術後處理
1.常規正壓輔助呼吸8~16h,定期查動脈血氣分析,待循環和呼吸穩定後,脱離呼吸機。對右室流出道梗阻嚴重、一側肺動脈缺如、病情不穩定者,應延長輔助呼吸時間。防止術後灌注肺。
2.維持循環穩定,根據動脈壓、中心靜脈壓和左房壓,補充血容量,對術前紅細胞增多症者,多補充血漿。適當應用正性肌力藥和擴血管藥。對左室發育較差者,應重點輔助左心功能。
4.利尿、補鉀,維持水電平衡。
5.注意肺部檢查和定期攝胸片,積極防治胸腔積液和肺不張。加強呼吸道管理,定時霧化吸入,協助咳嗽、排痰。
6.注意有無出血徵象,必要時儘早再次開胸止血。
7.注意定時聽診心臟有無新出現的雜音,並作多普勒超聲心動圖檢查,及時發現和處理室缺殘餘漏。
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法洛氏三聯症預後
法洛氏三聯徵的治療效果滿意,術後發紺消失,自覺症狀改善或消退,心臟雜音明顯減輕,其手術死亡率已降為2%左右。
- 參考資料
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- 1. 法洛氏三聯症術後處理
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