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小腦性共濟失調

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系以小腦為主的腦組織變性而引起的隨意運動失調的一組徵羣。本病有遺傳性，多於成年期發病。主要表現為四肢共濟失調，多以下肢較重，亦可有眼球震顫及吟詩樣言語。臨牀可分3型：無家族史，只有小腦受累，無意向性震顫，可能是小腦皮質性共濟失調；如尚有明顯意向性震顫、眼球震顫及晚期出現的嚥下困難，可能是橄欖、橋腦、小腦性共濟失調；如有小腦的共濟失調，又有明顯意向性震顫，下肢共濟失調較輕或並有驚厥及肌陣攣，則可能為小腦齒狀核共濟失調。可用毒扁豆鹼試治。
中文名
小腦性共濟失調
外文名
cerebellar ataxia

目錄

  1. 1 一、病因及相關疾病
  2. 2 二、鑑別診斷
  3. 3 三、治療原則

小腦性共濟失調一、病因及相關疾病

小腦性共濟失調可以分為：繼發性小腦性共濟失調、遺傳型小腦性共濟失調。繼發性小腦性共濟失調是非遺傳型的原因造成。包括特發性小腦共濟失調（idiopathic cerebel-lar ataxia）和有明確病因的獲得性共濟失調。獲得性共濟失調的病因包括感染、乙醇中毒、維生素缺乏、多種代謝疾病、線粒體腦肌病、多發性硬化、血管疾病、朊蛋白病、原發性或轉移性腫瘤、卵巢、乳腺、或肺髒隱伏的惡性腫瘤導致的副癌綜合徵。
遺傳型小腦性共濟失調分為常染色體顯性遺傳型共濟失調，常染色體隱性遺傳型小腦性共濟失調和X連鎖小腦性共濟失調3種。主要與遺傳基因有關。

小腦性共濟失調二、鑑別診斷

繼發性小腦性共濟失調是根據病人以往病例及相關臨牀症狀及相關檢查進行診斷。
遺傳型小腦性共濟失調的臨牀診斷相當困難。臨牀上從什麼角度出發去肯定和分型遺傳型小腦性共濟失調。這是診斷遺傳型小腦性共濟失調重要原則。現如今可以説要從臨牀表現去肯定是何種基因的疾病特異性不高，可能性很小。為此對於一個臨牀醫生而言，Harding的分類方法仍然很重要。
如果醫院有技術和設備，病人也有意願，應該進一步基因檢測。基因診斷作為臨牀輔助診斷的手段，尚難像肌電圖、CT一樣得以推廣，而且遺傳型小腦性共濟失調是複雜的遺傳疾病。只有在將來基因分類診斷成為醫院常規診斷檢查手段時，詳細的基因分類才可真正為小腦性共濟失調提供診斷依據。

小腦性共濟失調三、治療原則

使用激素治療急性小腦性共濟失調，認為短期應用腎上腺皮質激素或靜脈注射大劑量免疫球蛋白，可以取得滿意療效。但激素應慎用，而且不宜較長時間應用。本病的急性期可以採用皮質激素結合營養神經、抗炎抗病毒等療法治療，並通過研究證明預後較好。也可以應用複方丹蔘注射液聯合高壓氧療法；丁螺環酮是改善共濟失調症狀的安全有效藥物。其在臨牀上應用常規藥物治療加康復訓練的同時，加口服丁螺環酮，並研究證明患者在平衡性及協調性方面均有顯著改善。