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史-約綜合徵
鎖定
- 外文名
- Stevens-Johnson syndrome
- 別 名
- Stevens-Johnson綜合徵
- 就診科室
- 眼科
- 常見症狀
- 發熱、咽痛、不適、關節痛和嘔吐、結膜和皮膚的燒灼感等
史-約綜合徵病因
在Stevens-Johnson綜合徵中,引起免疫反應的誘導因素尚不明確。雖然藥物在Stevens-Johnson綜合徵的發生中起着重要作用,但其臨牀特點和實驗研究並不支持它是一種速髮型超敏反應。感染因素在其發病機制中的作用也尚未確定。
毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵患者的HLA-B12的陽性率明顯增高。在磺胺類藥物相關性毒性表皮壞死溶解患者,HIA-B12、HLA-DR7和HLA-A29的出現率顯著上升。尚難以確定毒性表皮壞死溶解是否與遺傳因素有關係。
史-約綜合徵臨牀表現
多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合徵的臨牀表現多種多樣,該型病變發病突然,常出現在手腳的背側和前臂、腿、腳掌、足底表面。其早期表現為環形紅斑和丘疹,某些損傷能夠相互融合成囊泡或水皰,也可出現蕁麻疹斑。這種病變的持續時間不超過4周。伴發熱、咽痛、不適、關節痛和嘔吐。水皰性病變可累及口咽部黏膜、結膜、生殖器黏膜、唇、內臟。多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合徵病變所累及的皮膚面積小於20%。
毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵的前驅症狀為發熱、結膜和皮膚的燒灼感,出疹常呈麻疹樣,而且可累及面部和肢端。皮疹可以相互融合,從而導致大的水皰形成和皮膚剝脱。毒性表皮壞死溶解的特點是皮膚的受損面積超過20%。口腔黏膜、生殖器黏膜和結膜也可受累。還可出現發熱、白細胞計數增多、腎功能衰竭、肺栓塞等現象。
眼部早期表現:Stevens-Johnson綜合徵時可發生非特異性結膜炎,但結膜炎常出現在皮膚受累之前,部分Stevens-Johnson綜合徵患者還會發生雙側卡他性、化膿性和假膜性結膜炎。另外可有嚴重的前葡萄膜炎。在該綜合徵的急性期可出現角膜潰瘍,其持續時間一般為2~4周。
慢性眼病:由於炎症反應的存在,在慢性期常有結膜瘢痕形成。在球結膜和瞼結膜發生粘連時,可出現眼眶囊腫。結膜杯狀細胞破壞所引起的淚道瘢痕化可能導致淚膜異常。如果患者沒有淚道瘢痕化,那麼可能出現畏光。這些患者的淚膜異常多由黏液層缺乏、角膜乾燥所引起。瞼內翻和倒睫能夠引起角膜上皮缺損。
史-約綜合徵檢查
以資與毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵相鑑別。
2.眼部的組織病理學檢查
3.皮膚的病理學檢查
多形性紅斑型可發生表皮與基底膜分離的現象,也可有內皮水腫、淋巴細胞-組織細胞的血管周圍浸潤出現。在藥物關聯性Stevens-Johnson綜合徵還可出現嗜酸性粒細胞的增加。毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵與多形性紅斑型Stevens-Johnson綜合徵的病理學改變相似。
史-約綜合徵治療
1.全身性治療
毒性表皮壞死溶解型Stevens-Johnson綜合徵的治療比較困難。此類患者的病變較嚴重,且需要特殊的護理和藥物治療,特別是對體液平衡、呼吸功能、營養狀態的監護和病變部位的細緻護理。50%以上的毒性表皮壞死溶解型患者死於膿毒血癥,因此炎症的控制十分關鍵。應根據藥物敏感試驗的結果選擇抗生素。局部的脱落皮膚可使用硝酸銀溶液濕敷。生物性覆蓋物局部的遮蓋能夠起到減輕疼痛、預防感染的作用。
2.眼部治療
3.慢性眼部疾病的治療
Stevens-Johnson綜合徵毒性表皮壞死溶解型患者在結膜瘢痕和淚小管瘢痕後發生乾燥性角膜結膜炎時,可使用適當的人工淚液來處理。醫生可選用不含防腐劑的甲基纖維素製劑點眼,因為防腐劑可能會加重某些患者的乾眼症。
局部應用糖皮質激素有助於控制炎症、預防進一步的瞼球粘連。某些黏膜溶解劑如N-乙酰半胱氨酸能夠抑制黏液絲形成和異常的黏液分泌。另外,外側和內側瞼緣縫合術能夠通過減少有效的眼表蒸發面積來改善眼部症狀。繃帶式角膜接觸鏡有助於保護角膜,預防永久性角膜上皮缺損。
在處理由Stevens-Johnson綜合徵毒性表皮壞死溶解型引起的永久性角膜上皮功能障礙患者時,可行角膜上皮成形術。
對那些角膜上皮癒合不良的Stevens-Johnson綜合徵患者,可考慮試用人工角膜。
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