佩吉特病

本病病因未明。乳房Paget病多認為是起源於乳腺導管的近開口處，為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致；乳房外Paget病則認為是來源於頂泌汗腺導管開口部。免疫組織化學顯示癌胚抗原（CEA）陽性，證實Paget細胞為腺癌細胞，提示本病的腺體來源。

多數起源於乳腺導管細胞，偶見原發於乳頭皮膚頂泌汗腺。多見於女性，平均發病年齡55歲，一般無明顯自覺症狀。好發於單側乳頭和乳暈部，並以其為中心逐漸擴大，皮損初發為外觀濕疹樣、界限清楚的紅色斑片，稍隆起，表面有滲出、糜爛、結痂、鱗屑，有不同程度癢感。病程緩慢，無自愈傾向。後期可形成浸潤、潰瘍、乳頭回縮。常伴發乳腺腫塊，可有腋窩淋巴結轉移。

分為原發性和繼發性。原發性乳房外Paget病的損害如同乳房部濕疹樣癌，呈界限清楚的浸潤性紅斑，有糜爛、滲出及結痂，有時呈結節狀，病程緩慢，自覺有不同程度的瘙癢。繼發性乳房外Paget病由直腸癌、子宮內膜癌、尿道癌、膀胱癌或前列腺癌沿黏膜擴展至表皮而來。多見於中老年男性。皮損外觀同乳房Paget病，常有痛癢感。

本病好發於大汗腺分佈部位，如肛周、外生殖器、腋窩等處，也可見於變形大汗腺分佈處，如耵聹腺或睫腺區。

乳房或外陰、肛門周圍、腋下等部位發生的濕疹樣損害，局部皮損可有浸潤感，附近淋巴結可腫大。

2.X線檢查

Paget病的X線表現既可侷限在乳頭乳暈，又可以累及到乳房的其他部位。X線表現主要有以下4個方面：乳頭乳暈皮膚增厚、乳頭變形、乳頭凹陷和乳頭乳暈皮膚鈣化。

特徵性組織病理學改變為表皮內可見單個散在或成巢狀排列的Paget細胞，有豐富淡染的胞漿，呈空泡化，細胞異型性明顯，腫瘤細胞可以侵犯毛囊等附屬器；腫瘤細胞黏蛋白和PAS染色陽性，免疫組化CEA及角蛋白K-7染色陽性。

1.乳頭（暈）或外陰、肛門周圍、腋下等部位出現頑固而難以治癒的濕疹樣損害，可臨牀提示Paget病。

2.及時地進行局部活組織病理檢查是早期診斷Paget病的關鍵，尤其對於中老年人，局部淋巴結檢查是必要的，組織病理學顯示具有特徵性的Paget細胞。

乳房Paget病首選手術切除治療，如伴發乳房腫塊，應進行乳房根治術。乳房外Paget病應進行廣泛深切除，以免復發。可疑轉移病例的局部淋巴結廓清是必要的。輔助治療可有放射和局部化學療法。

本病轉移率高，已發生轉移者預後差。