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類癌綜合徵
鎖定
- 中醫病名
- 類癌綜合徵
- 外文名
- carcinoidsyndrome
- 別 名
- 類癌
- 就診科室
- 內分泌科
- 常見發病部位
- 闌尾
- 常見病因
- 尚未明確
- 常見症狀
- 腹部疼痛,腸道出血,皮膚潮紅
類癌綜合徵病因
類癌細胞可產生多種有生物活性的物質,其中最主要的是5-羥色胺、緩激肽、組胺及前列腺素等。5-羥色胺來源於食物中的色胺酸。在發生類癌後,食物中的色胺酸有60%在類癌細胞中轉變為5-羥色胺,因此在類癌患者血液中的5-羥色胺有明顯的增加。
緩激肽是引起臨牀表現的另一種比較主要的生物活性物質。在類癌組織中有大量的血管舒緩素,這是一種蛋白水解酶,作用於激肽原,生成賴胺酸緩激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,賴胺酸緩激肽又轉變為緩激肽。緩激肽引起皮膚潮紅,皮膚温度不高,為冷型。5-羥色胺引起的皮膚潮紅、皮膚温暖,為熱型。若已有肝臟轉移,一方面因為產生的5-羥色胺過多,另一方面可以直接進入肝靜脈而進入體循環。再者肝臟因廣泛類癌的侵犯使清除的功能降低。因此,在有肝臟轉移後,類癌綜合徵即可發生。
類癌綜合徵臨牀表現
闌尾是類癌的好發部位,在年輕人作闌尾手術時,可偶然發現此病。發生在小腸的類癌,其局部表現如腹部疼痛、腸道出血等。疼痛的原因可由於腸梗阻、腸套疊所致。類癌綜合徵多見於腸道類癌發生肝轉移以後。主要臨牀表現皮膚潮紅。典型發作為突然出現皮膚潮紅,開始只持續10~15分鐘,間隔幾周到幾個月發作一次,以後發作愈來愈頻繁,一天可發作幾次;持續時間也越來越長,可長達幾小時。潮紅分為三個階段:
- 初起頰部及鼻部皮膚呈磚紅色,後擴展到頸、胸部及四肢。結合膜也可充血。同時出現眼瞼及口唇水腫,皮膚變熱。
- 皮膚出現青紫,皮膚變涼。輸出量降低,心率增快,血壓輕度下降。
類癌綜合徵檢查
- 24小時尿中5-羥吲哚醋酸大於30mg。在胃的類癌細胞內,缺少脱羥酶因而血中5-羥色胺濃度不高,而5-羥色胺酸濃度增高。24小時尿中5-羥吲哚醋酸排出量波動很大,而且受食物的影響。如吃馬鈴薯、香蕉、菠蘿後,尿中5-羥吲哚醋酸排出量增加,因此需反覆多次驗尿,診斷才較可靠。
- 在高度懷疑為類癌的患者,而尿中5-羥吲哚醋酸排出量又不增加時,可作激發試驗。試驗方法為先以5%葡萄糖500ml靜脈點滴,每半分鐘測血壓、脈搏一次,但血壓及脈搏穩定後,以1μg的腎上腺素靜脈推注,若無反應,可每隔15分鐘加1μg,直到有反應出現。但每次最大的劑量不能超過15μg,用15μg仍無反應時,此試驗即不再進行。由於激發試驗可以引起嚴重的低血壓和支氣管痙攣,因此作此試驗應特別慎重。
- 胃腸道的類癌可通過X射線檢查。B型超聲檢查及CT對有肝轉移者有診斷價值。支氣管的類癌可以在痰中找癌細胞,作支氣管鏡檢、胸部體層攝影等檢查。盆腔內發生類癌時,通過婦科檢查、B型超聲檢查、CT等方法,可以找到腫瘤。
類癌綜合徵診斷
依據發作性皮膚潮紅、腹瀉及尿中5-羥吲哚醋酸增多可診斷。
類癌綜合徵鑑別診斷
需與以下幾種疾病鑑別:
- 更年期皮膚潮紅:是一種持續時間較久的皮膚潮紅,但多不嚴重,有皮膚髮熱感。無皮膚髮紺,亦無腹痛、腹瀉、喘息等症狀。
- 植物神經功能紊亂:精神緊張時,可發生皮膚潮紅。但不會發生血中5-羥色胺及尿中5-羥吲哚醋酸增高。
- 類癌患者喘息發作時,需與支氣管哮喘相鑑別。
類癌綜合徵治療
手術治療
適用於沒有轉移的類癌。發生在闌尾、支氣管、卵巢的類癌可以手術治療。在腸道者若已引起腸梗阻、腸套疊,即使已有轉移,也需進行手術治療。症狀較重者,用內科治療方法效果不好時,若將腫瘤切除,雖然不能治癒,但亦可在較長時間內使症狀緩解。
內科治療
主要有以下三方面:
- 一般治療:給病人充足的營養和維生素,特別是煙酸或煙酰胺。若病人有腹瀉,需糾正水及電解質平衡失調。此外,應避免精神刺激,不飲酒,不進食含色胺酸較多的食物,如牛奶、橘類水果、菠蘿、馬鈴薯等。禁用腎上腺素、嗎啡。
- 對腫瘤的治療:放射治療及藥物治療效果均不理想。
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