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閉鎖綜合徵
鎖定
閉鎖綜合症（locked-in syndrome）又稱閉鎖症候羣，即去傳出狀態，系腦橋基底部病變所致。主要見於腦幹的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞，導致腦橋基底部雙側梗塞所致。患者大腦半球和腦幹被蓋部網狀激活系統無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由於其動眼神經與滑車神經的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環境建立聯繫。但因腦橋基底部損害，雙側皮質腦幹束與皮質脊髓束均被阻斷，外展神經核以下運動性傳出功能喪失，患者表現為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側面癱，舌、咽及構音、吞嚥運動均有障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助於和真正的意識障礙相區別。
- 中醫病名
- 閉鎖綜合徵
- 外文名
- locked-in syndrome
- 別 名
- 閉鎖症候羣
- 常見病因
- 腦橋基底部病變所致
閉鎖綜合徵病因
患者大腦半球和腦幹被蓋部網狀激活系統無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙，由於其動眼神經與滑車神經的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環境建立聯繫。但因腦橋基底部損害，雙側皮質腦幹束與皮質脊髓束均被阻斷，外展神經核以下運動性傳出功能喪失，患者表現為不能講話，有眼球水平運動障礙，雙側面癱，舌、咽及構音、吞嚥運動均有障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。因此雖然意識清楚，但因身體不能動，不能言語，常被誤認為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助於和真正的意識障礙相區別。
閉鎖綜合徵表現
臨牀上病人常有以下表現：
1、意識清楚，能聽懂別人講話，明白問話，可用睜、閉眼或眼球活動示意回答。
2、四肢全癱，雙側病理反射陽性。
4、預後差，多在數小時或數日內死亡，能存活數日者少見。
閉鎖綜合徵典型病例
閉鎖綜合徵治療
閉鎖綜合徵沒有標準的治療方法，也沒有可以完全治癒的方法。電極刺激肌肉反射可用來幫助患者恢復一些肌肉功能。其他的治療方法往往都只是對症治療
[2]
。輔助計算機界面技術通過對患者眼球活動的追蹤可以用來幫助患者和外人溝通。未來可以通過直接的大腦連接機制提供新的交流手段。以色列科學家報告他們已經開發出一種新的技術，幫助患者通過鼻子的嗅探功能和外人進行溝通
[3]
。
閉鎖綜合徵預後
閉鎖綜合徵預後差，患者運動功能顯著恢復的情況非常罕見。大多數閉鎖綜合徵患者運動控制無法恢復，但可以通過儀器設備幫助患者進行溝通。在閉鎖綜合徵發病後的前四個月，患者病死率高達90%。但也有少數人可以生存很長一段時間
閉鎖綜合徵知名患者
（1）讓-多米尼克·鮑比（Jean-Dominique Bauby）：巴黎記者。1995年12月8日中風，20天后甦醒後，發現他的身體幾乎完全癱瘓，只能控制自己的左眼皮，通過眨眼和外人交流。他用了兩年的時間完成回憶錄《潛水鐘與蝴蝶》（Le Scaphandre et le papillon），整本書通過一名記錄者按順序念出法語字母表，鮑比用眨眼來選擇需要的字母來完成。
（2）朱莉婭·塔瓦拉羅（Julia Tavalaro）：1966年，年僅32歲的塔瓦拉羅遭受兩次中風和腦出血，被送往紐約羅斯福島的金水紀念醫院。六年間，她一直被認為是植物人，直到1972年，她的家庭成員發現她在聽到一個笑話後試圖微笑。言語治療師艾琳娜·卡拉特（Arlene Kratt）發現她的眼球可以運動。
卡拉特和另外一個治療師喬伊斯·薩巴利（Joyce Sabari）最終提供證據説服醫生塔瓦拉羅是閉鎖綜合徵患者而非植物人。通過學習眨眼迴應字母板上被指出的字母進行溝通後，塔瓦拉羅成為一名詩人和作家。最終，她獲得能足夠移動她頭部的力量，並通過她的臉頰觸摸開關來操作機動輪椅和電腦。
1995年《洛杉磯時報》刊登了她的經歷，也讓她獲得很高的知名度。
2003年，68歲的塔瓦拉羅去世
閉鎖綜合徵流行文化
（1）法國大文豪大仲馬的經典冒險小説《基督山伯爵》中，檢察官韋爾福的父親諾瓦蒂埃·德·韋爾福被描述為只能通過眼睛的活動來和外界交流，可能是閉鎖綜合徵的患者。閉鎖綜合徵也因此有時候會被稱為基督山綜合徵。
- 參考資料
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- 1. 閉鎖綜合徵 ．知網[引用日期2012-08-24]
- 2. NINDS Locked-In Syndrome Information Page ．NINDS[引用日期2012-09-18]
- 3. 'Locked-In' Patients Can Follow Their Noses ．science[引用日期2012-09-18]
- 4. The Diving Bell And The Butterfly ．A.V. Club[引用日期2012-09-18]
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