遇冷後排汗增多

(一)發病原因

確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。

1.先天性脊髓神經管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。

2.脊髓血液循環異常引起脊髓缺血、壞死、軟化,形成空洞。

3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

4.其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

(二)發病機制

1.先天性病因大體有四種學説：

(1)Gardner的流體力學理論：1958年開始，Gardner報道了大量ChiariⅠ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推測由於枕大孔區的梗阻(先天畸形或蛛網膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡膜叢動脈源性搏動的作用下，就會不斷衝擊脊髓中央管，使其擴大，並破壞中央管周圍的灰質，形成空洞。手術中也發現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時，可觀察到造影劑經四腦室進入中央管;經皮膚穿刺向空洞內注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見：部分病人在造影、手術及屍檢中未發現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，並且是多房的。有的學者計算了脈絡叢動脈源性搏動的壓力，發現壓力很小，不可能造成空洞。另外此學説無法解釋延髓空洞症的產生。

(2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學説：1969年以來，Williams進行了一系列研究，對腦室、空洞及蛛網膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽，打噴嚏及用力時，可引起顱內及椎管內靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網膜下腔的壓力隨之升高，此時正常人是通過腦脊液在蛛網膜下腔的往返流動來平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由於腦脊液循環障礙，就出現了壓力的不平衡。Williams發現在咳嗽初期，腰部蛛網膜下腔的壓力高於基底池，以後則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當脊髓蛛網膜下腔壓力升高時，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨着脊髓蛛網膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能迴流，造成顱內壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產生的壓力差，Williams稱為腦脊液壓力分離。這個壓力差反覆間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通過空洞穿刺及動物實驗也發現空洞內壓力高的特點。部分病人在咳嗽用力時，也有症狀加重的臨牀報道。脊髓空洞症病人中央管與空洞的交通不是一直開放的，由於枕大孔處組織反覆受壓及其他原因，可以關閉。由此在空洞的進展上提出了腦脊液衝擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當咳嗽等用力時，脊髓蛛網膜下腔的壓力突然升高，由於不能向顱內傳遞，就向脊髓內空洞傳遞，因空洞的開口被關閉或有活瓣作用，空洞內液體不能流入顱內，就向上面中央管旁的灰質衝擊，久而久之，空洞逐漸向上擴展，並在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此説明延髓空洞不可能單獨存在，此點與臨牀觀察相符。

(3)腦脊液脊髓實質的滲透學説：1972年Ball在脊髓空洞症的屍檢中發現脊髓實質內血管周圍間隙的明顯增寬，他在空洞內注入墨汁可沿血管周圍間隙擴散，並在局部形成一些小池，特別是脊髓背側白質明顯。由此推測由於枕大孔區畸形，靜脈壓及脊髓蛛網膜下腔壓力反覆一過性的升高，長期作用於脊髓，使血管周間隙逐漸擴大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經軸突組織是能透過水的，腦脊液可沿神經組織向脊髓內滲透。臨牀上也有報道術中確實證實四腦室與中央管無交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循環障礙學説：Netsky在脊髓空洞症病人屍檢中發現髓內有血管異常，特別是后角明顯。他推測隨着年齡的增長，異常血管周圍可發生循環障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或衝擊的損害有保護性機制，膠質纖維增生，這些纖維會影響脊髓實質的血液供應，缺血可能是空洞產生及進展的原因之一。脊髓實質(主要在後角)先天性異常並不是發病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓後根侵入，在局部形成空洞，隨着空洞的擴展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴大，最後可與四腦室相通。

2.後天性病因多由脊髓腫瘤、蛛網膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產物的積聚，使滲透壓升高，液體瀦留，由於髓內壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大。動物實驗中發現，在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對於蛛網膜炎後的脊髓空洞症，主要由於缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞症主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關。

脊髓空洞症發病機制複雜，枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由於每個人的病因、體質及機體代償能力的不同，空洞的形成和發展也各不相同，所以應根據臨牀特點及病期的不同，進行不同病因探討及綜合分析。

脊髓空洞症多發生於頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側后角，形成管狀空洞，可延續多個脊髓節段，並不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見空洞腔佔據了大部分的髓質，前角背側也可受累，前後連合結構常被破壞。隨着空洞腔的進一步發展，后角也可受累、甚至包括後索的腹側。空洞可侷限於脊髓的一側，也可佔據兩側。空洞形狀不一，在脊髓同一平面有可能存在多個空洞腔，它們可相互隔開，也可互相聯通。此症有的與延髓空洞同時存在。空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞症較少見。少數情況於脊髓末端見有小的空洞，並且與脊柱裂共存。

脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，顏色變淡，軟膜血管減少。空洞可位於中央或偏於一側，或偏於前或後，使脊髓灰質、側索、後索受壓變性。空洞之壁光滑，為增生的膠質及趨於變性的神經纖維，顏色變白，周圍的神經纖維呈現水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。

依照病理狀況，脊髓空洞症可分為兩種類型：一類為交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網膜下腔腦脊液相交通，常合併小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長髮育過程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周圍神經組織，使之發生持續性擴張而形成本病;另一類為非交通性脊髓空洞症，空洞與腦脊液循環通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關係。

臨牀表現

發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多於女，曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨牀表現有三方面，症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢，早期出現的症狀多呈節段性分佈，最先影響上肢。當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此，早期病人的症狀比較侷限和輕微，晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。

1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於一側或居於中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、温覺減退或消失，深感覺存在。該症狀也可為兩側性。

2.運動症狀頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀。表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛、温覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂洋葱樣分佈，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈、噁心、嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski徵陽性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經損害症狀空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner綜合徵。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常，多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵。少汗症可侷限於身體的一側，稱之為半側少汗症，而更多見於一側的上半身，或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。由於痛、温覺消失，易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。

診斷

根據慢性發病和臨牀表現的特點，有節段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等，多能做出明確診斷。結合影像學的表現，可進一步明確診斷。

盜汗：是中醫的一個病證名，是以入睡後汗出異常，醒後汗泄即止為特徵的一種病徵。盜有偷盜的意思，古代醫家用盜賊每天在夜裏鬼祟活動，來形容該病證具有每當人們入睡、或剛一閉眼而將入睡之時，汗液象盜賊一樣偷偷的泄出來。盜汗有生理性和病理性之分。中醫運用臍療的方法治療盜汗效果非常顯著，盜汗病人應注意自我養護，加強體育鍛煉，合理食療調養。

多汗症：由於交感神經過度興奮引起汗腺過多分泌的一種疾病。交感神經支配全身的出汗，正常情況下交感神經通過控制出汗散熱來調節人體的體温，但是症病人的出汗和面部潮紅完全失去了正常的控制，多汗和麪部潮紅使患者每日處在無奈、焦躁或恐慌之中。

臨牀表現發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多於女，曾有家族史報告。脊髓空洞症的臨牀表現有三方面，症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係。一般病程進展較緩慢，早期出現的症狀多呈節段性分佈，最先影響上肢。當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，於空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此，早期病人的症狀比較侷限和輕微，晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。

1.感覺症狀根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於一側或居於中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、温覺減退或消失，深感覺存在。該症狀也可為兩側性。

2.運動症狀頸、胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀。表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛、温覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂洋葱樣分佈，伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈、噁心、嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski徵陽性。晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經損害症狀空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner綜合徵。病變損害相應節段、肢體與軀幹皮膚可有分泌異常，多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵。少汗症可侷限於身體的一側，稱之為半側少汗症，而更多見於一側的上半身，或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤。由於痛、温覺消失，易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。

診斷

根據慢性發病和臨牀表現的特點，有節段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等，多能做出明確診斷。結合影像學的表現，可進一步明確診斷。

1.保持樂觀愉快的情緒。較強烈的長期或反覆精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化，可使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調，使肌跳加重，使肌萎縮發展。

2.合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎縮患者保持消化功能正常，合理調配飲食結構是康復的基礎。脊髓空洞症肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，並積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等，禁食辛辣食物，戒除煙、酒。中晚期患者，以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主，並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。

3.注意預防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎縮患者由於自身免疫機能低下，或者存在着某種免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延長，肌萎無力、肌跳加重，特別是球麻痹患者易併發肺部感染，如不及時防治，預後不良，甚至危及患者生命。胃腸炎可導致腸道菌種功能紊亂，尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細胞有不同程度的損害，從而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反覆或加重。