脊髓空洞症

確切病因尚不清楚，可分為先天發育異常性和繼發性脊髓空洞症兩類，後者罕見。

1.先天性脊髓神經管閉鎖不全

本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側彎，環枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。

2.脊髓血液循環異常

引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。

因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下衝擊脊髓中央管，致使中央管擴大，並衝破中央管壁形成空洞。

如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。

發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見，男多於女，曾有家族史，脊髓空洞症的臨牀表現有三方面，症狀的程度與空洞發展早晚有很大關係，一般病程進展較緩慢，早期出現的症狀多呈節段性分佈，最先影響上肢，當空洞進一步擴大時，髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及，於空洞腔以下出現傳導束功能障礙，因此，早期患者的症狀比較侷限和輕微，晚期症狀則表現廣泛甚至出現截癱。

根據空洞位於脊髓頸段及胸上段，偏於一側或居於中央，出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙，常以節段性分離性感覺障礙為特點，痛、温覺減退或消失，深感覺存在，該症狀也可為兩側性。

頸胸段空洞影響脊髓前角，出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓症狀，表現為肌無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形，三叉神經下行根受影響時，多發生同側面部感覺呈中樞型痛，温覺障礙，面部分離性感覺缺失形成所謂“洋葱樣分佈”，伴咀嚼肌力弱，若前庭小腦傳導束受累，可出現眩暈，噁心，嘔吐，步態不穩及眼球震顫，而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓，肌張力亢進，腹壁反射消失及Babinski徵陽性，晚期病例癱瘓多加重。

3.自主神經損害症狀

空洞累及脊髓（頸8頸髓和胸1胸髓）側角之交感神經脊髓中樞，出現Horner綜合徵，病變損害相應節段，肢體與軀幹皮膚可有分泌異常，多汗或少汗症是分泌異常的惟一體徵，少汗症可侷限於身體的一側，稱之為“半側少汗症”，而更多見於一側的上半身，或一側上肢或半側臉面，通常角膜反射亦可減弱或消失，因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔，另一種奇異的泌汗現象是遇冷後排汗增多，伴有温度降低，指端、指甲角化過度，萎縮，失去光澤，由於痛、温覺消失，易發生燙傷與創傷，晚期患者出現大小便障礙和反覆性泌尿系感染。

MRI檢查：空洞顯示為低信號，矢狀位出現於脊髓縱軸，橫切面可清楚顯示所在平面空洞的大小及形態。MRI對本病診斷價值較高。

根據慢性發病和臨牀表現的特點，有節段性分離性感覺障礙，上肢發生下運動神經元性運動障礙，下肢發生上運動神經元性運動障礙等，多能做出明確診斷，結合影像學的表現，可進一步明確診斷。

1.一般治療

採用神經營養藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑑於本病為緩慢進展性，以及常合併環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷後應採取手術治療。

手術的理論依據是：

（1）進行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化；

（2）做空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解症狀。

包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術後神經功能恢復。