神經管

神經管是神經系統的主要原基。胚3週末，在脊索的誘導下，胚盤背側外胚層細胞迅速增厚、增寬，稱神經極。不久，神經極兩側隆起形成神經褶。兩褶中央凹陷成神經溝。神經溝不斷加深，於胚4週末，兩側神經褶逐漸靠攏並癒合成一條中空的神經管，與外胚層脱離而埋人中胚層組織中。神經管前端發育為腦，後部發育為脊髓。

神經管缺陷通常是指在中樞神經系統出現的先天缺陷。往往神經組織裸露在外。如顱脊柱裂，整個神經系統暴露在外；此外還有無腦畸形，脊髓脊膜膨出，腦膨出等。

大量研究表明，神經管缺陷與很多因素有關，提出外界環境因素與神經管缺陷發生的危險性增高關係密切，如地理位置、受孕月份、流行趨勢、母親飲食、母親疾病、用藥等。如在大不列顛西北部神經管缺陷發病率最高，而在東南部最低，在美國也有類似情況。季節變化對神經管缺陷的發生也有影響，在大不列顛3、4、5月開始懷孕，似乎有較高的危險性。在加拿大，9、10月份開始懷孕似乎引起神經管缺陷發生率最高。母親年齡以及產次也對神經管缺陷有影響，大多數研究表明，有神經管缺陷的人是在超過第一胎的孩子中發現。大多數有缺陷的孩子出生時，母親年齡小於20歲或超過35歲。

社會經濟狀況對神經管缺陷的發生也有影響。飲食與神經管缺陷的關係進行了很多研究，最近特別注意鋅和葉酸的研究。缺鋅可引起動物仔代出生缺陷危險性增加，而人的研究尚未能得出結論。有人發現，有神經管缺陷的嬰兒血清鋅低，而另外一些研究發現有缺陷新生兒的臍帶血中鋅含量增加。已知葉酸拮抗劑能引起神經管缺陷。給有高危母親補充葉酸和多種維生素，其子代出生缺陷發生率較預期的數目降低。母親在懷孕第一個月患病，可作為某些神經管缺陷的影響因素。患有糖尿病的母親所生嬰兒發生神經管缺陷的機會比對照嬰兒高3—21倍。妊娠第一個月母親接觸高温也與神經管缺陷發生有關。藥物對神經管缺陷有影響，但只在個別病例有報道。母親在懷孕前或妊娠頭三個月職業接觸工業化學物質，也與小兒出生缺陷(其中包括神經管缺陷)有關。現如今尚需進行大量研究，予以證實。母親在懷孕第一個月大量飲酒與嬰兒神經管缺陷發生有關。遺傳因素對神經管缺陷也有影響，如美國在兩種少數民族中，神經管缺陷發生率高。性別差異在無腦和脊髓脊膜膨出中更為明顯，原因尚不清楚。

神經管畸形：

一組常見的新生兒先天畸形，其中較多的有無腦兒，脊柱裂等。前者為嚴重腦發育不全，伴顱骨缺損，這種患兒出生後只能存活幾天，最多不超過幾星期；脊柱裂病兒存活時間可長些，約幾年，但常伴腦膜膨出，有時伴隨腦積水，神經管畸形的病因尚不清楚，大量流行病學調查和其他證據説明，環境因素起重要作用，關於孕婦葉酸水平低下與此病關係，已成為當前的研究重點。

由於胚胎在母體內發育至第3～4周時，神經管未能閉合所造成的先天缺陷。主要包括脊柱裂和無腦等中樞神經系統發育異常。無腦畸形為嚴重腦發育不全，並有顱骨缺損，一般於出生前或出生後短時間內死亡。脊柱裂患兒雖可存活，但成為終身殘疾。孕早期體內葉酸缺乏是神經管畸形發生的主要原因。婦女在孕前至孕早期及時增補葉酸，可有效地預防神經管畸形的發生。

神經管閉合過程複雜，不同基因發生突變的頻率及其對遺傳易感性影響的程度不盡相同，因此，神經管畸形表現為多樣臨牀特徵和不同發病程度。只有全面瞭解神經管畸形的發病機制，避免有害環境因素的影響，並根據發病機制，採取相應的措施進行防控，才能有效降低神經管畸形的發生率。