角層下膿皰性皮病

角層下膿皰性皮病病因尚不明確。有研究認為可能與精神創傷、感染病灶、代謝或內分泌紊亂有關。亦有學者認為此病可能是某些皮膚病的變型，如皰疹樣皮炎、多形紅斑、泛發性膿皰性細菌疹、皰疹樣膿皮病或IgA天皰瘡。皮疹可發生於IgA型骨髓瘤患者局部注射重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子處。患者體內腫瘤壞死因子-α的過量表達與發病時中性粒細胞的激活有關。

角層下膿皰性皮病的皮膚損害的臨牀特點為散在的易破裂膿皰，多發生於軀幹下部和肢體近端屈側等處，好發於腹部、腋窩、乳房下和腹股溝等處，較少累及頭面和掌蹠部，黏膜損害少見，系統性症狀很輕或無。皮損表現為在正常皮膚上發生淺表性小膿皰或發生水皰後迅速成為膿皰，皰壁鬆弛，皰液上層為較為清澈的漿液，底部為較為渾濁的膿液，基底有紅暈，數日後膿皰可乾涸結痂並脱屑，其下糜爛。皮損愈後可留有色素沉着，不出現萎縮或瘢痕。膿皰可散發、簇集成環狀和（或）匐行性分佈並傾向融合，常形成回狀或異狀。患者可有不同程度的瘙癢，一般無全身症狀。

1.組織病理檢查

可見膿皰或水皰位於表皮角質層下，皰內有大量中性粒細胞，皰底部可見少數棘刺鬆解細胞，少量嗜酸性粒細胞。棘層細胞間水腫，有少量中性粒細胞滲入，皰下表皮有海綿形成。真皮上部毛細血管擴張，周圍有中心粒細胞和少量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。陳舊性皮疹可見棘層鬆解細胞。

2.免疫熒光檢查

直接和間接免疫熒光檢查抗體陰性。

3.膿皰細菌培養

膿皰細菌培養陰性。

根據患者皮膚損害為易破裂的膿皰，組織病理見皮損位於表皮角質層下，皰內大量中性粒細胞，皰下表皮有海綿形成，免疫熒光檢查為陰性可明確診斷。

1.皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎皮損呈多形性，分佈於軀幹和四肢近端，為排列成環狀的羣集水皰，有劇烈瘙癢，無黏膜損害，組織病理提示水皰內大量嗜酸性粒細胞。

2.落葉型天皰瘡

落葉型天皰瘡好發於中老年男性，皮損初發於頭、面及胸背上部，多為紅斑上發生水皰，尼科利斯基徵陽性。免疫病理顯示IgG、IgA、IgM或C3補體在棘層上方，甚至顆粒層細胞間隙內呈網狀沉積。

3.胰升糖素瘤綜合徵

胰升糖素瘤綜合徵皮損為表皮壞死，無真正的膿皰形成，唇和口腔黏膜糜爛，病理表現為真皮上方壞死，生化檢查胰升糖素水平升高。

4.急性發疹性膿皰病

急性發疹性膿皰病好發於四肢遠端，病理表現為白細胞碎裂性血管炎。

5.感染性膿皰病

感染性膿皰病病程短，膿皰細菌培養陽性，抗生素治療有效。

1.皮膚損害處理

根據皮疹類型選用不同劑型外用藥物，包括金黴素軟膏、凡士林羊毛脂、焦油類軟膏等。合併骨髓瘤者化療後病變蛋白減少，皮損亦隨之改善。

2.系統用藥

首選藥物為氨苯碸，磺胺類藥物也有療效，紅黴素、秋水仙鹼、甲碸黴素、甲氨蝶呤、阿維A、雷公藤製劑等亦可選用。有嚴重皮膚損害的患者治療無效時可試用糖皮質激素治療。

3.光化學療法

補骨脂素聯合長波紫外線照射治療對部分患者有效。

此病為慢性病程，反覆發作和緩解交替進行，皮損為良性，多不影響健康，但可能繼發細菌感染引起膿毒血癥而致死。