IgA天皰瘡

IgA天皰瘡病因和具體發病機制尚不明確。有報道粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子可誘導發病。半數患者血清中可檢測到低效價的抗棘細胞間蛋白的IgA型抗體，此抗體可與橋粒中分子量為120kD、115kD、105kD的蛋白質結合，但不與落葉型天皰瘡或尋常型天皰瘡抗體結合。

1.症狀

IgA天皰瘡的皮膚損害為在環形或多環形紅斑的基礎上發生鬆弛型水皰、膿皰或形成膿湖，膿皰趨向於融合形成環狀或旋渦狀，皮損糜爛伴中央結痂，起皰處尼氏徵常為陰性，有時為陽性。皮損初期水皰小，皰液澄清，後水皰逐漸增大，有融合趨勢，或排列呈環狀。皮損分佈廣泛，好發於褶皺部位，如腋窩、乳房下、陰股部等部位。單個皮損可在2~3周自愈而在其他部位發生新的皮損，累及口腔黏膜者罕見。患者可有明顯瘙癢，多數患者無全身症狀或症狀輕微。

2.分型

根據臨牀表現不同，此病可分為2種亞型：①表皮內中性粒細胞性IgA皮膚病型（IEN）：有典型的水皰、膿皰，普通病理改變為整個表皮層內有膿皰；②角層下膿皰性皮膚病型（SPD）：此型表現類似於角層下膿皰病，膿皰皮損侷限於角質層下。

1.組織病理檢查

IEN的組織病理檢查表現為累及皮層下部或全層的基底層上單房性膿皰，皰液中含有大量的中性粒細胞，有時可見棘層鬆解細胞，棘層細胞層海綿形成，少見嗜酸性粒細胞。早期皮損中，真皮和表皮交界處可見中性粒細胞呈線狀排列，真皮小血管管壁纖維蛋白變形，中性粒細胞浸潤伴有核塵。

SPD的組織病理檢查可見單房性膿皰，少量及細胞鬆解和較多的中性粒細胞浸潤。

2.免疫病理檢查

IEN直接免疫熒光可見IgA網狀沉積於整個表皮內。

SPD直接免疫熒光可見淺表棘細胞間IgA網狀沉積，很少出現C3、IgM和IgG沉積。

間接免疫熒光可見約1/3患者血清中有低效價的循環抗棘細胞間IgA型抗體。

根據此病臨牀表現特點，如皮損好發於褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。

1.線狀IgA大皰性皮病

線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨牀表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏徵陰性，免疫病理檢查可見IgA線狀沉積於真皮和表皮交界的基底膜帶。

2.皰疹樣皮炎

皰疹樣皮炎患者有谷膠性食物過敏史，常伴炎症性腸病，基本皮損為環狀紅斑、丘疹、丘皰疹和小水皰，尼氏徵陰性，患者有劇烈瘙癢，組織病理檢查可見表皮下水皰，真皮乳頭內中性粒細胞微膿瘍，免疫病理檢查真皮乳頭內IgA呈顆粒狀沉積。

3.角層下膿皰性皮病

角層下膿皰性皮病常見於中年女性，基本皮損為環狀分佈的位於角層下的水皰或膿皰，直接免疫熒光在膿皰內偶見IgA沉積。

IgA天皰瘡可通過藥物控制：①首選治療藥物為氨苯碸，此藥對大部分患者有良好療效，用藥後24~48小時即可出現效果，不能耐受氨苯碸的患者可選擇磺胺吡啶與糖皮質激素聯合用藥；②糖皮質激素可與氨苯碸聯合用藥，在控制皮損後逐漸減量；③硫唑嘌呤可與糖皮質激素、氨苯碸聯合用藥，控制皮損後逐漸減量；④秋水仙鹼治療SPD有效；⑤阿維A為二線治療藥，治療機制為抑制中心粒細胞和單核細胞的炎症遊走，有時可與糖皮質激素聯合使用；⑥外用抗生素軟膏、糖皮質激素軟膏可預防和控制感染，促進皮損恢復。

IgA天皰瘡病程緩慢，經適當治療後療效好，部分患者的皮損可自行消退，愈後通常不留瘢痕，整體預後好。