手指發紺或壞死

病因：

1.盜血是虹吸作用所引起在正常生理情況下，顱內動脈的動脈壓低於主動脈弓或其分支的壓力，以保持正常的顱內供血。當這種壓力梯度發生顛倒，血液則可由頭部向心髒方向逆流或流往上肢。鎖骨下動脈盜血就是由於病變使鎖骨下動脈的壓力低於基底動脈的結果(Fields等，1972)。動物實驗發現，當急性閉塞狗的右鎖骨下動脈近心側時，引起右椎動脈血流逆行，這種血流逆行取決於全身血壓和右椎-鎖骨下動脈聯結處的血壓差，當血壓差增加時，即引起血流逆行(Sammartino等，1964)。

2.引起鎖骨下動脈盜血的因素在鎖骨下動脈或頭臂幹近心側有閉塞，但並不都發生盜血現象。產生椎動脈血流逆行，要有許多生理或解剖上的因素，其中最重要的是鎖骨下動脈狹窄的程度，這在有盜血的患者，其兩上肢收縮壓差常較不發生盜血者要大。此外，還要看側支循環的情況。

3.盜血的方式

(1)一側鎖骨下或頭臂幹近心段閉塞時,血液流動方向為對側椎動脈rarr;基底動脈rarr;患側椎動脈rarr;患側鎖骨下動脈的遠心段。

(2)頭臂幹閉塞時,除按上述方式外，同時血液經由後交通動脈rarr;患側頸內動脈rarr;頸總動脈rarr;患側鎖骨下動脈的遠心段。

(3)左鎖骨下動脈和右側頭臂幹同時狹窄,血液經兩側後交通動脈rarr;基底動脈rarr;兩側椎動脈rarr;兩側鎖骨下動脈的遠心段。

Vollmer等(1973)將所見40例分為：①椎動脈-椎動脈(佔66%);②頸動脈-基底動脈(佔26%);③頸外動脈-椎動脈(佔6%);④頸動脈-鎖骨下動脈(佔2%)盜血方式。該氏並指出，只有患側頸內動脈發生閉塞性損害時，才會出現頸外動脈-椎動脈分流。

4.盜血時側支循環的意義

當鎖骨下動脈盜血時，側支循環的出現是對阻塞的一種反應。腦血管造影常見下列5種側支循環：①椎動脈和椎動脈;②甲狀腺動脈和甲狀腺動脈;③頸升動脈和同側椎動脈及椎前動脈的分支;④同側頸升動脈和椎動脈的分支;⑤頸外動脈的枕支和同側椎動脈的肌支(枕椎吻合)。

從理論上來看，基底動脈環是一個良好的側支循環系統，但它受先天發育的限制，尤其是後交通動脈發育不良(佔22%)，在顱外有大血管阻塞時，能嚴重的影響血循環。有人對42例本綜合徵患者的血管造影觀察，發現在出現椎-基底動脈供血不足的患者中，其大腦後動脈血流來自頸內動脈(正常由基底動脈而來);大腦後動脈呈胚胎型(即該動脈由頸內動脈向後方直行)以及後交通動脈和大腦後動脈的聯結處有一角度(表示發育不良)者，比不出現椎-基供血不足的患者發生率高。

診斷：

1.一般男性較女性多見，年齡多在50歲以上。以左側損害者多見。這可能是由於左鎖骨下動脈在主動脈的起始處所成角度大，易受血流衝激而引起動脈粥樣硬化。本綜合徵可出現椎-基動脈供血不足的神經症狀及上肢缺血性症狀。頸動脈供血不足的症狀是罕見的，僅見於頭臂幹或雙側鎖骨下動脈狹窄的患者。

2.椎-基動脈供血不足的症狀最常見的症狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側視力障礙、共濟失調、複視、暈厥，少見的尚有間歇性跛行、發音困難、吞嚥困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數可出現傾倒症(dropattack)，表現為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發作，可沒有意識障礙，並能迅速恢復，可能是由於延髓椎體交叉區域缺血所致。一般本綜合徵患者，是不會引起永久性神經損害的。

3.上肢缺血性症狀常見者依次為間歇性運動不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常，極少數引起手指發紺或壞死。

4.一般體徵

(1)血壓：患側上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20～150mmHg，多數相差在20～70mmHg。從血管造影，症狀程度和發作頻度來看，血壓差和受損血管狹窄的程度無關。

(2)脈搏：患側橈動脈大多減弱或消失，有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失。此外患側脈搏遲至，這是由於脈搏波要由對側椎動脈至患側椎動脈，再至腕部，其距離較遠的緣故。

(3)鎖骨上區域血管雜音：多數可聞及收縮期雜音，運動患肢可能使雜音加重。

如：①病史中有椎-基動脈供血不足，特別是同時有上肢缺血性症狀的表現。②檢查發現兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動脈區有血管性雜音，即應考慮本病，但仍需特殊檢查以便確診。

手指發紺或壞死的鑑別診斷：

1、紫紅色掌：紫紅色掌：如果掌色黑紅黑紅的，呈紫紅色掌，就要考慮有嚴重的心臟病，如冠心病、哮喘等，當炎症得不到控制向敗血症發展時，掌色也會回微循環瘀血引起紫紅色。這時可是危險信號要及早改善。

2、手皮膚髮紫：皮膚髮紫是皮膚髮紫的類型。

診斷：

1.一般男性較女性多見，年齡多在50歲以上。以左側損害者多見。這可能是由於左鎖骨下動脈在主動脈的起始處所成角度大，易受血流衝激而引起動脈粥樣硬化。本綜合徵可出現椎-基動脈供血不足的神經症狀及上肢缺血性症狀。頸動脈供血不足的症狀是罕見的，僅見於頭臂幹或雙側鎖骨下動脈狹窄的患者。

2.椎-基動脈供血不足的症狀最常見的症狀依次為眩暈、肢體輕癱、感覺異常、雙側視力障礙、共濟失調、複視、暈厥，少見的尚有間歇性跛行、發音困難、吞嚥困難、耳鳴、抽搐、頭痛及精神障礙。少數可出現傾倒症(dropattack)，表現為沒有先兆，突然下肢肌力喪失而跌倒的發作，可沒有意識障礙，並能迅速恢復，可能是由於延髓椎體交叉區域缺血所致。一般本綜合徵患者，是不會引起永久性神經損害的。

3.上肢缺血性症狀常見者依次為間歇性運動不靈、上肢乏力、疼痛和感覺異常，極少數引起手指發紺或壞死。

4.一般體徵

(1)血壓：患側上肢血壓皆降低，兩上肢收縮壓相差可在20～150mmHg，多數相差在20～70mmHg。從血管造影，症狀程度和發作頻度來看，血壓差和受損血管狹窄的程度無關。

(2)脈搏：患側橈動脈大多減弱或消失，有的肱動脈或鎖骨下動脈搏動也減弱或消失。此外患側脈搏遲至，這是由於脈搏波要由對側椎動脈至患側椎動脈，再至腕部，其距離較遠的緣故。

(3)鎖骨上區域血管雜音：多數可聞及收縮期雜音，運動患肢可能使雜音加重。

如：①病史中有椎-基動脈供血不足，特別是同時有上肢缺血性症狀的表現。②檢查發現兩臂血壓之收縮壓相差在20mmHg以上;③脈搏有遲至;④鎖骨下-椎動脈區有血管性雜音，即應考慮本病，但仍需特殊檢查以便確診。

疾病治療

具有鎖骨下動脈狹窄或閉塞的患者可能並無腦部症狀，只有少數出現椎-基底動脈供血不足的臨牀表現Ackemann等(1988)採用多普勒超聲檢查對96例進行2年隨訪觀察，僅15%出現椎-基底動脈供血不足的症狀，故其病程多為良性。對病因為動脈粥樣硬化的老年患者，可服用抗凝或抗血小板聚集劑以減少血栓形成和發展。對罕見的由鉅細胞動脈炎所致者可採用類固醇治療。

手術治療多適用於反覆出現症狀和影響生活及勞動的患者既往手術方法多采用鎖骨下-鎖骨下動脈、腋動脈-腋動脈、頸動脈-鎖骨下動脈旁路移植等但其危險性均較大。多采用經皮血管內成形術(percutaneoustransluminalangioplastyPTA)。國內高山等(2000)報道有症狀的患者15例經PTA治療認為方法安全，術後長期應用抗凝及抗血小板聚集藥物取得理想的遠期療效。

敗血症 抽搐 動脈粥樣硬化 耳鳴 發紺 乏力 複視 共濟失調 間歇性跛行 精神障礙 輕癱 視力障礙 收縮期雜音 手皮膚髮紫 手指發紺或壞死 頭痛 吞嚥困難 眩暈 血管雜音 意識障礙 瘀血 暈厥 紫紅色掌