急性壞死出血性腦脊髓炎

急性壞死出血性腦脊髓炎的病因尚不清，與其他脱髓鞘病變有相似性。

本病常見於青壯年，發病前1～14天可有上呼吸道感染史，起病急，體温迅速升高，很快出現頭痛、頸項強直等腦膜刺激徵，以後出現腦病症狀、癲癇、偏癱、四肢癱、吞嚥困難和構音不清等局灶性神經系統症狀。病人病情惡化快，出現精神混亂，定向力障礙，不安，偶爾出現幻覺，可有不同程度的意識障礙，或昏迷。常在1～11天內死亡。

常有白細胞計數增多，有時可達30×10⁹/L。

壓力增高，細胞數從數個淋巴細胞到多核細胞增生，也可達3×10⁹/L，常見數目不等的紅細胞，蛋白含量升高，但糖含量正常。

大腦腫脹、點狀或環形出血，靜脈周圍脱髓鞘明顯。鏡下可見小血管纖維素樣壞死，中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，血漿蛋白、紅細胞、粒細胞分佈於血管周圍，環狀出血合併靜脈血栓形成。

CT和MRI掃描顯示大片白質病灶有利於診斷。

青年人中出現進展迅速的“腦脊髓炎”的臨牀表現應考慮本病。CT和MRI掃描有利於臨牀診斷。腦活檢病理有助確診。

本病應與腦膿腫、硬膜下血腫、局灶性血栓性腦軟化和因帶狀皰疹或其他病毒感染引起的急性腦炎鑑別。

應注意繼發的肺部感染、尿路感染、壓瘡等。

本病尚無特效治療方法。一般認為系免疫介導的疾病，應積極進行免疫治療。近年來經過大劑量激素、減壓、低温、血漿置換或免疫球蛋白和免疫抑制劑等積極的綜合治療，有少數患者治療成功，大多數患者不能完全康復。

多數患者在2～4天內死亡，少數可存活。也有具有相同臨牀表現、根據腦活檢認為符合本病診斷的患者，完全恢復而幾乎無後遺症狀者。