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妊娠期肝內膽汁淤積症
鎖定
- 外文名
- intrahepaticcholestasisofpregnancy
- 就診科室
- 婦產科
- 常見症狀
- 瘙癢,失眠,疲勞,噁心,嘔吐,食慾減退等
- 又 稱
- 妊娠膽汁淤積症
- 英文別稱
- ICP
妊娠期肝內膽汁淤積症病因
目前尚不清楚,可能與女性激素、遺傳及環境等因素有關。
1.妊娠期胎盤合成雌激素
孕婦體內雌激素水平大幅增加,雌激素可使Na+-K+-ATP酶活性下降,能量提供減少,導致膽酸代謝障礙;雌激素可使肝細胞膜中膽固醇與磷脂比例上升,流動性降低,影響對膽酸的通透性,使膽汁流出受阻;雌激素作用於肝細胞表面的雌激素受體,改變肝細胞蛋白質合成,導致膽汁迴流增加。上述因素綜合作用可能導致ICP的發生。臨牀研究認為,雌激素不是ICP致病的惟一因素,可能是雌激素代謝異常及肝臟對妊娠期生理性增加的雌激素高敏感性引起的。
2.遺傳與環境因素
流行病學研究發現,ICP發病率與季節有關,冬季發生率高於夏季,且在母親或姐妹中有ICP病史的婦女中ICP發生率明顯增高,表明遺傳與環境因素在ICP發生中起一定作用。
3.藥物
一些減少膽小管轉運膽汁的藥物,如腎移植後服用的硫唑嘌呤可引起ICP。
妊娠期肝內膽汁淤積症臨牀表現
1.瘙癢
幾乎所有患者首發症狀為孕晚期發生無皮膚損傷的瘙癢,約80%患者在30周後出現,有的甚至更早。瘙癢程度不一,常呈持續性,白晝輕,夜間加劇。瘙癢一般先從手掌和腳掌開始,然後逐漸向肢體近端延伸,甚至可發展到面部,但極少侵及黏膜。這種瘙癢症狀平均約3周,亦有達數月者,於分娩後數小時或數日內迅速緩解、消失。
2.其他症狀
嚴重瘙癢時引起失眠、疲勞、噁心、嘔吐、食慾減退等。
3.體徵
四肢皮膚可見抓痕;10%~15%患者在瘙癢發生數日至數週內出現輕度黃疸,部分病例黃疸與瘙癢同時發生,於分娩後數日內消退。同時伴尿色加深等高膽紅素血癥表現。ICP孕婦無急慢性肝病體徵,肝大但質地軟,有輕壓痛。
妊娠期肝內膽汁淤積症檢查
1.血清膽酸(膽汁酸)測定
是診斷ICP最有價值的方法,也是ICP最主要的特異性證據。膽汁中的膽酸主要是甘膽酸(CG)及牛磺酸,其比值為3:1,測定孕婦血清甘膽酸是早期診斷ICP最敏感方法,對判斷病情嚴重程度和及時監護、處理,均有參考價值。
2.肝功能測定
大多數ICP患者的門冬氨酸轉氨酶(AST)、丙氨酸轉氨酶(ALT)輕至中度升高,為正常水平的2~10倍,ALT較AST更敏感;部分患者血清膽紅素輕—中度升高。
3.病理檢查
產後胎盤病理檢查可見胎盤及羊膜均呈不同程度黃色和灰色斑塊,絨毛膜板和羊膜有膽鹽沉積,滋養細胞腫脹、數量增多,絨毛基質水腫、間隙狹窄;ICP患者肝組織活檢見肝細胞無明顯炎症或變性表現,僅肝小葉中央區膽紅素輕度淤積,毛細膽管膽汁淤積及膽栓形成。電鏡切片發現毛細膽管擴張合併微絨毛水腫或消失。
妊娠期肝內膽汁淤積症診斷
有典型臨牀症狀的患者,根據實驗室檢查,ICP診斷並不困難。
妊娠期肝內膽汁淤積症鑑別診斷
妊娠期肝內膽汁淤積症治療
1.一般處理
適當卧牀休息,取左側卧位,以增加胎盤血流量,給予間斷吸氧、高滲葡萄糖、維生素類及能量合劑,既保肝又可提高胎兒對缺氧的耐受性。定期複檢肝功能、血膽酸、膽紅素。
2.藥物治療
能使孕婦臨牀症狀減輕,膽汁淤積的生化指標和圍生兒預後改善的藥物有:
(1)腺苷蛋氨酸 治療ICP的首選藥物。該藥可防止雌激素升高所引起的膽汁淤積,保護雌激素敏感者的肝臟。臨牀中可改善ICP的症狀,延緩病情進一步的發展。
(4)苯巴比妥 此藥可誘導酶活性和產生細胞素P450,從而增加膽汁流量,改善瘙癢症狀。
3.產科處理
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