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多發性神經纖維瘤
鎖定
- 中醫病名
- 多發性神經纖維瘤
- 外文名
- Neurofibromatosis
- 別 名
- 馮雷克林霍增氏病
- 常見病因
- 常染色體顯性遺傳疾病,系外胚層和中胚層組織發生障礙所致
多發性神經纖維瘤病因
多發性神經纖維瘤臨牀表現
皮膚轉移性癌最常見的臨牀表現為皮膚或皮下結節,其色澤可與正常皮膚顏色相同,也可為紅色、淡紅或紫紅色,質地比較硬或韌。結節可與皮下組織粘連,但少有破潰。皮膚轉移癌通常出現於原發腫瘤診斷後,且多是惡性腫瘤已達到晚期的臨牀表現,所以對出現在皮膚上的結節、腫塊一定要引起腫瘤病人的重視。尤其是那些僅有皮損表現,以轉移癌為首發症狀的惡性腫瘤患者。
多發性神經纖維瘤影像學表現
多發性神經纖維瘤:NFIX線平片可見皮下多發結節影,結節較軟,密度較淡。由於X線高空間分辨率、CT的高密度分辨率,在發現NFI的骨質病變上有着不可替代的優越性,如發現NFI型脊柱側彎、顱縫缺損、蝶骨翼發育不全等;NFⅡ型的內聽道口擴大或骨質破壞、繼發於髓內或神經根腫瘤的脊神經孔擴大或骨質改變等。MR的敏感性高,可進行多平面圖像顯示,無創傷,無放射性,可以發現比CT更多的顱內病變,顱內微小病變的檢出和病變大小的描述,則必須靠MR及MR增強檢查來實現,由於NF可導致中樞神經系統的多發病變,MR可見雙側聽神經瘤,多數以一側為重;多對顱神經、周圍神經的神經纖維瘤;合併腦膜瘤或膠質瘤。此外,NFⅡ型皮膚損害較少見,主要病變位於中樞神經系統,但當患者僅表現為多發腦(脊)膜瘤或多發神經纖維瘤時,即使沒有聽力異常,亦應常規進行頭MR及增強掃描,以進一步明確有無聽神經瘤。
皮膚轉移癌的診斷主要通過針吸細胞學檢查或手術活檢作出的病理診斷,並可有原發腫瘤病史。皮下轉移灶部位皮膚多呈淡紅色,為無痛性皮下類圓形結節或腫塊,高出皮膚,質地較硬,表面尚光滑,無破潰,活動性差,直徑1.5cm-7.0cm。其治療首先是針對原發病灶,對於皮膚局部腫瘤,可酌情采用手術切除、放射治療、冷凍或激光療法。惡性腫瘤發生皮膚轉移臨牀比較少見,發生率僅為0.7%-9%。開始是小紅點,如果在擴張的淋巴管或者血管內有轉移性的癌細胞存在。後逐步擴大。蔓延大片皮膚,連接成片,壓之退色,可成團塊狀丘疹,轉移的結節以多發為主,也可為孤立性的皮膚結節。大多數轉移的結節直徑小於3cm。而且60%多的皮膚轉移瘤伴有其他臟器的遠處轉移。一般認為惡性腫瘤一旦發生皮膚轉移,預後往往較差,治療效果不佳。對於皮膚轉移的治療,一般認為放療和化療均有一定的療效。但是總體的來説,不能明顯延長生存期。
多發性神經纖維瘤診斷方法
多發性神經纖維瘤根據典型臨牀表現、CT、MR表現等可明確診斷。
1、NFIX線平片可見皮下多髮結節影,結節較軟,密度較淡。
2、由於X線高空間分辨率、CT的高密度分辨率,在發現NFI的骨質病變上有着不可替代的優越性,如發現NFI型脊柱側彎、顱縫缺損、蝶骨翼發育不全等;NFⅡ型的內聽道口擴大或骨質破壞、繼發於髓內或神經根腫瘤的脊神經孔擴大或骨質改變等。
3、MR的敏感性高,可進行多平面圖像顯示,無創傷,無放射性,可以發現比CT更多的顱內病變,顱內微小病變的檢出和病變大小的描述,則必須靠MR及MR增強檢查來實現,由於NF可導致中樞神經系統的多發病變,MR可見雙側聽神經瘤,多數以一側為重;多對顱神經、周圍神經的神經纖維瘤;合併腦膜瘤或膠質瘤。
多發性神經纖維瘤分析討論
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