壞死性脈管炎

結節性脈管炎的臨牀表現

主要是起病急緩不一，常有發熱、關節肌肉疼痛、乏力等表現。

皮膚損害：

① 皮疹見於50%患者，呈多形性如皮炎、出血點、紅斑、爪形紅斑、紫癜及網狀青斑等;

② 皮下結節，為0.5～1釐米大小，沿表淺動脈走行分佈，或聚集在血管附近，有疼痛及壓痛。結節中心往往因壞死而形成潰瘍。

腎臟損害：

見於70%～80%患者，表現為蛋白尿和血尿，常出現急進高血壓伴水腫，血尿素氮增高，最終可發生腎功能衰竭。

心臟損害：

常見冠狀動脈受累，可有心肌缺血表現，心律失常，嚴重者可發生心肌梗塞，晚期可出現心力衰竭。

消化系統損害：

30%～50%有胃腸道症狀，表現為劇烈腹痛、噁心、嘔吐，嚴重時腸道可發生潰瘍、出血或穿孔。當胰腺、膽囊、或肝膽動脈受累時，可出現急性出血性胰腺炎、急性壞死性膽囊炎或急性肝壞死的相應症狀。

神經系統的損害：

以周圍神經炎多見，沿神經走向分佈，有疼痛或痛覺減退等表現。中樞神經受累可出現運動障礙、腦卒中等。

治療

宜採取多方面有效的治療方法。要尋找致病原因(包括某些藥物)，並避免與之接觸。大劑量皮質類固醇(如強的松，每日60mg分服)可防止疾病的發展，約30%病人可產生部分和接近完全的緩解。由於需長時間給藥，常發生皮質類固醇的副作用如高血壓(可加速原已存在的腎損傷)，增加合併感染的危險。因此症狀有改善時如：熱度降低，血沉下降，心腎功能改善，神經傳導速度恢復，皮膚損害消失與疼痛減輕，即應減量。隔日晨間一次給藥能減少長期的腎上腺皮質功能亢進的表現。這種給藥法在維持治療階段是適當的，但在早期治療階段很少成功。

單獨使用皮質類固醇療效不佳時，可給予免疫抑制劑。免疫抑制劑可單獨使用或在開始時與皮質類固醇合用，根據經驗，有一定效果。對在治療前幾周使用類固醇無效或需極大劑量方能控制症狀的病人，可給環磷酰胺每日2～3mg/kg(多數病人符合這個標準)，把劑量調整至維持白細胞在2000～3500/μl之間。

其他治療措施包括抗高血壓，維持水電平衡，注意腎臟損害，控制心衰(洋地黃化)和輸血。如果胃腸道受累導致腸套疊或腸繫膜動脈血栓形成及腸或內臟梗塞時，則需外科手術治療。在乙型和丙型肝炎相關的血管炎病人身上用α-干擾素治療，早期結果令人鼓舞。新的抗病毒藥物用以治療乙型和丙型肝炎相關的血管炎的嘗試仍在進行。

1、多以清淡食物為主，注意飲食規律。

2、根據醫生的建議合理飲食。

壞死性脈管炎屬於原發性血管炎性病變，暫無相關預防措施。

具體病因尚不清楚，可能與其他系統性壞死性血管炎的病因和發病機制相同，是外源性物質變態反應所引起的免疫複合物血管炎、病變廣泛，多系統損害，代表了幾個臨牀綜合徵。血清、藥物、細菌、病毒感染等因素均可引起血管炎性病變。具體發病機制不十分明確，可能與機體的免疫功能紊亂、變態反應有關。各種因素激活機體的變態反應，形成可溶性循環免疫複合物沉着於血管壁，造成血管壁通透性增強，補體被激活，免疫活性細胞浸潤，導致血管炎性病變或發生壞死。

診斷

在有不明原因發熱，腹痛，腎功能衰竭或高血壓時，或當疑似腎炎或心臟病患者伴有嗜酸粒細胞增多或不能解釋的症狀和關節痛，肌肉壓痛與肌無力，皮下結節，皮膚紫癜，腹部或四肢疼痛，或迅速發展的高血壓時，可擬診結節性多動脈炎。特別是當其他發熱，多臟器損傷的原因已被排除時，臨牀與實驗室檢查結果通常可提示診斷。全身性疾病伴兩側對稱或不對稱地累及主要神經幹(如橈神經，腓神經，坐骨神經)的周圍神經炎(通常為多發性，即多發性單神經炎)提示為結節性多動脈炎，原來健康的中年男性發生上述臨牀表現者亦提示結節性多動脈炎。

因為結節性多動脈炎無特異性血清反應，所以只能根據對典型病損活檢所見的壞死性動脈炎的病理改變，或對中等血管作血管造影時顯示的典型動脈瘤作出診斷。對未受累的組織盲目進行活檢是無用的。由於病變的局灶性，活檢有時可能得不到陽性結果。故應針對有臨牀表現的皮膚，皮下組織，小腿神經或肌肉作活檢。缺乏臨牀症狀時，肌電圖與神經傳導測定可有助於選擇肌肉或神經的活檢取材部位。因腓腸肌有術後形成靜脈血栓的危險，除非其是唯一出現症狀的肌肉，否則不宜作活檢。應提倡作睾丸活檢(鏡下損害在此處多見)，但如有其他可疑部位時應避免對睾丸活檢。如果其他部位不能提供診斷所需的材料，對有腎炎者作腎臟活檢，對嚴重肝功能異常者作肝臟活檢是可取的。沒有肯定的組織學診斷時，選擇性血管造影在腎，肝和腹腔血管見到小動脈瘤也可以決定診斷。

實驗室檢查

最常見的變化為白細胞升高至20000～40000/μl(80%患者)，蛋白尿(60%)和鏡下血尿(40%)。暫時性或持久性嗜酸粒細胞增多不常見，但可見於病程長，或伴Churg-Strauss綜合徵，肺部受累或有哮喘發作的患者。此外常有血小板增多，血沉加快，貧血(失血或腎衰所致)，低蛋白血癥與血清免疫球蛋白升高。自身免疫抗體雖然在其他膠原血管疾病常見，但本病卻很少呈陽性。

患了壞死性脈管炎應及早治療，若不及時治療會引起患處的潰爛和壞疽，甚至還有截肢或者死亡的危險。