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原發性巨球蛋白血癥
鎖定
原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨牀表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發於50歲以上,男性約佔2/3。
- 中醫病名
- 原發性巨球蛋白血癥
- 別 名
- 巨球蛋白血癥
- 多發羣體
- 50歲以上,男性約佔2/3
- 常見症狀
- 貧血、出血,淋巴結、肝、脾腫大等
原發性巨球蛋白血癥臨牀表現
1.起病隱匿、緩慢,早期常無不適或乏力,體重減輕。
3.淋巴結、肝、脾腫大。
原發性巨球蛋白血癥診斷鑑別
診斷依據
1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。
2.中樞和/或周圍神經系統症狀。
3.視力障礙。
4.雷諾現象。
5.肝脾淋巴結腫大。
6.血清中IgM>10g/L。
7.可有全血細胞減少,外周血可出現少量(<5%)不典型幼稚漿細胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。
9.血液粘稠度增高。
原發性巨球蛋白血癥疾病治療
原發性巨球蛋白血癥治療原則
1.降低高粘滯血癥,包括血漿置換術。
2.化療。
3.對症治療、支持治療。
原發性巨球蛋白血癥用藥原則
1.有嚴重高粘滯血癥者,應立即進行血漿置換術,以緩解症狀,亦可用抗凝藥防止血栓。
2.本病的根本治療是化療,可以單獨用一種或輪換使用化療藥物。
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