全身系統性疾病引起的耳聾

耳鼻喉科

各種原因所導致的聽覺障礙統稱為耳聾。

一、傳導性聾

病變部位在外耳及中耳，病因主要分為兩類。

（一）先天性疾病

（二）後天性疾病 如外耳道異物、盯聹栓塞、炎症、外傷性耳膜穿孔以及各種中耳炎、膽脂瘤、鼓室硬化症、耳硬化症、中耳良性或惡性腫瘤。

二、感覺神經性聾

各種原因所導致的內耳及聽覺神經的病理改變，統稱為感覺神經性聾，常按病因分為先天性聾、老年性聾、傳染病源性聾、全身系統性疾病引起的聾、藥物中毒性聾等五種。

常見者首推高血壓與動脈硬化。臨牀表現為雙側對稱性高頻感音性聾伴持續性高調耳鳴。 糖尿病性微血管病變可涉及耳蝸血管，使其官腔狹窄而致供血障礙。原發性與繼發性神經病變可累及螺旋神經節細胞，螺旋神經纖維、第Ⅷ腦神經、腦幹中的各級聽神經元和大腦聽區，使之發生不同程度的退變。腎小管袢與耳蝸血管紋在超微結構、泵樣離子交換功能，對藥物的毒性反應方面頗多相似。兩者尚有共同的抗原性和致病原因。臨牀上不僅遺傳性腎炎，而且各類腎衰、透析與腎移植患者均可合併或產生聽力障礙。有關其致聾原因的爭論甚多，似與低血鈉所引起的內耳液體滲透平衡失調、血中尿素和肌酸酐升高，袢利尿劑和耳毒性抗生素的應用、低血壓與微循環障礙、動脈硬化與微血栓形成、免疫反應等體內多種因素綜合有關。聽力學表現為雙側對稱性高頻聾。 甲狀腺功能低下，特別是地方性克汀病者幾乎都有耳聾。它是由於嚴重缺碘，胎兒耳部發育期甲狀腺激素不足造成的結果。病理表現為中耳粘膜水腫性肥厚、鼓岬與聽骨骨性增殖、鐙骨與前庭窗融合、蝸窗狹窄或閉鎖、耳蝸毛細胞和螺旋神經細胞萎縮或發育不良。臨牀上呈不同程度的混合性聾，伴智力低下與言語障礙。 除此之外，白血病、紅細胞增多症、鐮狀細胞貧血、巨球蛋白血癥、結節病、組織細胞X病，多發行結節性動脈炎都可致聾。

臨牀表現為雙側對稱性高頻感音性聾伴持續性高調耳鳴。糖尿病引起的聽覺減退的臨牀表現差異較大，可能與患者的年齡、病程長短、病情控制狀況、有無併發症等因素有關。一般以蝸後性聾或耳蝸性與蝸後性聾並存的形式出現。臨牀上不僅遺傳性腎炎，而且各類腎衰、透析與腎移植患者均可合併或產生聽力障礙。目前有關其致聾原因的爭論甚多，似與低血鈉所引起的內耳液體滲透平衡失調、血中尿素和肌酸酐升，袢利尿劑和耳毒性抗生素的應用、低血壓與微循環障礙、動脈硬化與微血栓形成、免疫反應等體內多種因素綜合有關。聽力學表現為雙側對稱性高頻聾。甲狀腺功能低下，臨牀上呈不同程度的混合性聾，伴智力低下與言語障礙。

常見者首推高血壓與動脈硬化。

其致聾機理尚不完全清楚，可能與內耳供血障礙、血液粘滯性升高、內耳脂質代謝紊亂等有關。病理改變以血管紋萎縮、毛細胞散在性消失、螺旋神經節細胞減少為主

全面系統地收集病史，詳盡的耳鼻部檢查，嚴格的聽功能、前庭功能和咽鼓管功能檢測，必要的影像學和全身檢查等是診斷和鑑別診斷的基礎。客觀的綜合分析則是其前提。

先天性神經性聾的治療原則是：

（1）恢復或部分恢復已喪失的聽力；

（2）儘量保存並利用殘餘的聽力。具體方法如下：

1.藥物治療 因致聾原因很多，發病機制和病理改變複雜，且不盡相同，故迄今尚無一個簡單有效且適用於任何情況的藥物或療法。目前多在排除或治療原因疾病的同時，儘早選用可擴張內耳血管的藥物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的藥物、維生素B族藥物，能量製劑，必要時還可應用抗細菌、抗病毒及類固醇激素類藥物。藥物治療無效者可配用助聽器。

2.助聽器 是一種幫助聾人聽取聲音的擴音裝置。它主要由微型傳音器、放大器、耳機、耳模和電源等組成。助聽器種類很多，就供個體應用者講，就有氣導和骨導、盒式與耳級式（眼鏡式、耳背式和耳內式）、單耳與雙耳交聯等。一般需要經過耳科醫生或聽力學家詳細檢查後才能正確選用。語頻平均聽力損失35－80dB者均可使用；聽力損失60dB左右效果最好。單側耳聾一般不需配用助聽器。雙側耳聾者，若兩耳損失程度大體相同，可用雙耳助聽器或將單耳助聽器輪換戴在左、右耳；若兩耳聽力損失程度差別較大，但都未超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若有一耳聽力損失超過50dB，則應給聽力較好耳配戴。此外，還應考慮聽力損害的特點；例如助聽器應該現用於言語識別率較高，聽力曲線較平坦，氣骨導間距較大或動態聽力範圍較寬之耳。 傳導性聾者氣導、骨導助聽器均可用。外耳道狹窄或長期有炎症者宜用骨導助聽器。感音性聾伴有重振者需採用具備自動增益控制的助聽器。合併屈光不正者可用眼鏡式助聽器。耳背式或耳內式助聽器要根據患者的要求和耳聾的情況選用。初用助聽器者要經調試和適應過程，否則難獲滿意效果。

3.耳蝸植入器 又稱電子耳蝸或人工耳蝸。常用於心理精神正常、身體健康的中青年雙側極度學語後聾者。必須是應用高功率助聽器無效，耳內無活動性病變，影像學檢查證明內耳結構正常，耳蝸電圖檢不出而鼓岬或蝸窗電刺激卻可誘發出腦幹反應者。電子耳蝸是基於感音性聾者的耳蝸螺旋神經纖維與節細胞大部分仍存活的事實，將連接到體外的聲電換能器上的微電極經蝸窗插入耳蝸底周鼓階內或貼附於耳蝸外面骨壁上，用以直接刺激神經末梢，將模擬的聽覺信息傳向中樞，以期使全聾者重新感知聲響。配合以言語訓練，可恢復部分言語功能。

4.聽覺和言語訓練 前者是藉助助聽器利用聾人的殘餘聽力，通過長期有計劃的聲響刺激，逐步培養其聆聽習慣，提高聽覺察覺、聽覺注意、聽覺定位及識別、記憶等方面之能力。言語訓練是依據聽覺、視覺和觸覺等互補功能，藉助適當的儀器（音頻指示器、言語儀等），以科學的教學法訓練聾兒發聲、讀唇、進而理解並積累詞彙，掌握語法規則，靈活準確表達思想感情。發生訓練包括呼吸方法、唇舌運動、噪音運用，以及音素、音調、語調等項目的訓練。聽覺和言語訓練相互補充，相互促進，不能偏廢，應儘早開始，穿插施行。若家屬與教員能密切配合，持之以恆，定能達到聾而不啞之目的。

1.廣泛宣傳杜絕近親結婚，積極防治妊娠期疾病，減少產傷。早期發現嬰幼兒耳聾，儘早治療或儘早做聽覺言語訓練。

2.提高生活水平，防治傳染病，鍛鍊身體，保證身心健康，減慢老化過程。

3.嚴格掌握應用耳毒性藥物的適應症，儘可能減少用量及療程，特別對有家族藥物中毒史者，腎功不全、孕婦、嬰幼兒和已有耳聾者更應慎重。用藥期間要隨時瞭解並檢查聽力，發現有中毒徵兆者儘快停藥治療。

4.避免顱損傷，儘量減少與強噪聲等有害物理因素及化學物質接觸，接觸煙酒嗜好，不得已時應加強防護措施。