先天性冠狀動脈瘻

同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風疹等病毒感染，營養不良，子宮受到某些物理、化學的影響和遺傳因素等，使胚胎時期心肌局部區域發育停止，竇狀隙持久存在，使冠狀動脈與心腔直接交通，形成了冠狀動脈瘻。

多數病人無明顯症狀，僅在體檢時發現心前區有連續性雜音，響度一般為Ⅱ～Ⅲ級，有時可捫及震顫。部分病人在體力活動後有心悸、氣短、乏力、心絞痛及心衰等症狀。瘻入冠狀靜脈竇者易發生心房纖顫。本病可併發心肌梗死、細菌性心內膜炎、冠狀動脈遠端阻塞、冠狀動脈瘤甚至破裂等。

瘻口小者無特異表現。瘻口大者右心瘻可出現肺動脈高壓徵；心電圖顯示電軸左偏，左心室或右心室肥大。

可做出比較明確的診斷。後者有時可發現瘻口部位。

可確定分流水平和分流量、肺動脈高壓的程度及肺、體循環血量之比。

可顯示瘻的位置及受累的心腔，對確診有決定性意義。瘻孔道常為單個，少數為多個。瘻支冠狀動脈常有迂曲、增粗，甚至呈瘤樣擴張。

本病應與動脈導管未閉、主-肺動脈間隔缺損、主動脈竇動脈瘤破裂以及室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全等相鑑別。主要鑑別方法應依靠左心血管造影檢查。

要根據患者的年齡、症狀、瘻口的大小及心臟血流動力學的改變，以決定是否手術或經心導管的介入治療。只要有血流動力學改變的冠狀動脈瘻、診斷明確，均應手術治療。單一交通支的小瘻，可遊離出來後直接縫扎，不需體外循環。較大、彎曲或多個開口的瘻管，則多需在體外循環下進行手術，切開冠狀動脈做瘻口直接縫合或補片關閉交通口。若縫閉瘻口後不能保持冠狀動脈通暢，可取自體大隱靜脈行升主動脈——冠狀動脈旁路術。

不需體外循環，僅限用於冠狀動脈分支瘻或冠狀動脈終末支的瘻。在結紮前應先做阻斷試驗15分鐘，觀察心肌色澤及心電圖，若無變化可予結紮。但術後仍有可能發生延遲性的心肌缺血甚至心肌梗死。

不需體外循環。先捫得震顫最明顯的瘻口部位，在瘻口處的冠狀動脈下緣做2～3個切線褥式縫合。手術效果應以結紮褥式縫線後心腔處震顫立即消失為準。

在體外循環下切開冠狀動脈，顯露血管後壁的瘻口，間斷或連續縫合瘻口。瘻口大者可用補片修補。瘻支冠狀動脈若呈瘤樣擴張應將其切除，同時行冠狀動脈旁路移植術。

本病外科治療已取得良好療效，手術死亡率已降至0.2%。手術死亡原因多與合併先天性心內畸形或後天性心臟病有關。術後長期隨訪，病人症狀消失，心功能改善，無瘻復發。應注意有明顯冠狀動脈擴張的患者，術後有可能發生心肌梗死，應注意術後的抗凝治療。