三尖瓣閉鎖

胚胎在正常發育情況下心內膜墊融合，將房室管平均分成左右兩個管口並參與形成膜部心室間隔和閉合心房間隔第1孔。一般認為胚胎期前後心內膜墊融合部位偏向右側，心室間隔右移造成房室口分隔不均等，右側房室管口閉塞則日後形成三尖瓣閉鎖。

三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關係。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者，出生後一般僅能生存3個月；肺血流少於正常者則出生後生存期居於前述兩種情況之間。房間隔通道小的病例，臨牀上呈現體循環靜脈充血、頸靜脈怒張、肝大和周圍型水腫。由於肺循環血量少，大多數病例從新生兒期起即可呈現發紺、勞累後氣急，並可採取蹲踞體位或發生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，發紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發作肺部感染，常呈現充血性心力衰竭。

胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產生的收縮期吹風樣雜音，合併有動脈導管未閉者可聽到連續性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外，還可能有肝大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等徵象。

90%的病例為電軸左偏，大動脈轉位。肺動脈增粗者電軸正常或右偏。心前區導聯均顯示左心室肥大、T波倒置改變。80%病例示P波高或增寬並有切跡。

胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線徵象為心臟右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷。大動脈轉位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋理顯著減少，肺充血者可見肺紋理增多。

右心導管可經房缺進入左心房，右心房壓力高於左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左心房、左心室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。

顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗，位於右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損、右心室腔及流出道和肺動脈。此外，尚可顯示兩根大動脈的互相關係及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。

顯示三尖瓣雙峯曲線消失，四腔切面檢查未能見到三尖瓣瓣葉啓閉活動，房間隔回聲中斷，並有心室間隔上部回聲中斷。超聲心動圖和多普勒檢查並可見到血流自右心房至左心房再進入左心室。二尖瓣活動幅度增大，右心房、左心房、左心室腔均增大，右心室小或消失。

臨牀上呈現發紺、氣急和乏力等症狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。

需與法洛四聯症、Ebstein畸形、大動脈轉位、右心室雙出口和單心室等鑑別。

三尖瓣閉鎖的預後較差，生存期很短，約70%病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度發紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。

常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術或升主動脈-肺總動脈側側吻合術。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。

三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>5mmHg，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外，可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。

手術療效較好，其優點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高，日後重建手術時操作難度很大。

肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者，可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量，改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。

1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈迴流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指徵有：①肺動脈平均壓力<15mmHg；②肺血管阻力m2；③左心室噴射指數>0.6；④左心室舒張末期壓力2～3歲；⑦竇性節律；⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。

Fontan手術有下列操作方法：

適用於三尖瓣閉鎖大血管轉位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷，近心端關閉，肺總動脈經主動脈後轉向右側，與右房頂部吻合。術時需充分遊離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術後牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時，將左心房頂部隔入右心房側，保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm，3歲以上應為2.5～3cm。此外，在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓，如有壓迫應切除部分胸骨後板。

適用於右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙。手術方法由右心房做“冂”形切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣做吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外，在右心房與右心室之間安放外導管，可在體外循環下做右心室切口，切除漏斗腔內肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。

此類手術的開展使三尖瓣閉鎖手術治療獲得了良好的效果。尤其近5年來開展了心外管道全腔靜脈－肺動脈吻合術，此手術無心內操作，無需心臟停跳，甚至無需體外循環，手術如此簡化，已逐漸成為目前手術治療三尖瓣閉鎖的最適宜術式。

三尖瓣閉鎖是一種複雜發紺型先天性心血管畸形，預後較差，生存期很短，約70%病兒於出生後1年內死亡。目前無有效的預防措施，臨牀主要是診斷時要與其他發紺型的先天性心臟病進行鑑別，以求對患兒及時地進行正確的治療。