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Arnold-Chiari畸形
鎖定
Arnold-Chiari畸形,是指小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移,從而引起一系列症狀
- 中文名
- Arnold-Chiari畸形
- 別 名
- 小腦扁桃體下疝畸形
- 定 義
- 小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移,從而引起一系列症狀
- 類 型
- 疾病
Arnold-Chiari畸形疾病簡介
小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移,從而引起一系列症狀;又稱Arnold-ChiAri畸形。臨牀上又分三型:(1)輕型,僅小腦扁桃體下疝到椎管內。(2)重型,小腦扁桃體下疝到椎管內,並伴橋腦、延髓和第四腦室延長下移。(3)最重型,在重型基礎上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出,併發生梗阻性腦積水。主要臨牀表現有神經損害症狀和顱內壓增高症狀。本病發病率無地區性及男女差別,病情發展緩慢,多在青年期才出現神經損害症狀。該病主要手術減壓治療,預後大多良好,但症狀出現越早(如在嬰幼兒期),預後越差。
Arnold-Chiari畸形臨牀表現
1.延髓和上頸髓受壓表現:偏癱、四肢癱、感覺障礙、括約肌障礙和呼吸困難等。
Arnold-Chiari畸形診斷鑑別
診斷依據
Arnold-Chiari畸形疾病治療
Arnold-Chiari畸形治療原則
1.手術治療:神經損害症狀明顯者需手術,若併發腦積水者,應作腦脊液分流術。
2.預防感染、對症治療。
Arnold-Chiari畸形用藥原則
1.注意水電解質平衡,術中補充失血。
2.術後酌情預防感染,使用營養神經藥物。
3.對症治療。
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