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霍納綜合徵

鎖定
霍納綜合徵(Horner綜合徵)是由眼交感神經麻痹造成的疾病。其典型的“三聯症”表現為患側眼瞼下垂、患側瞳孔縮小以及患側面部少汗。此症可由多種原因引起,包括中樞神經功能障礙、眼交感神經通路病變、頸動脈海綿竇顱底等部位的損害及其他神經系統或非神經系統的問題,其原因可分為先天性和獲得性。
霍納綜合徵的臨牀症狀包括瞳孔縮小、眼瞼下垂、少汗等,還可能伴隨其他神經系統的問題,如滑車神經麻痹外展神經麻痹共濟失調等。若出現與霍納綜合徵相關的體徵或症狀突然出現,建議立即就醫。
對於霍納綜合徵的本身一般不需要特殊處理,主要是針對原發病進行治療。例如,若由急性腦梗死引起,可採取溶栓或血管內干預治療;若由腫瘤引起,需採取外科手術治療。藥物治療因人而異,由醫生診斷後決定用藥方案。
霍納綜合徵首次由法國眼科醫生Claude Bernard在1852年動物研究中發現並報告,因瑞士眼科醫生Johann Friedrich Horner的研究成果而得名。該綜合徵的研究和理解,對神經系統的疾病診斷和治療帶來了重要的醫學信息。
中文名
霍納綜合徵
外文名
HornerSyndrome
就診科室
神經內科、眼科
常見症狀
患側眼瞼下垂、患側瞳孔縮小、患側面部少汗、患側眼球凹陷等
常見病因
感染腫瘤炎症、血管病、胸腔、頸髓、頸部的損傷、頸動脈夾層顱底、框上裂出現病變等

霍納綜合徵病因

眼交感神經功能障礙時會產生Horner綜合徵。
多數情況下,Horner綜合徵不會導致視功能損害,但往往提示其它神經系統或非神經系統的問題,包括下丘腦腦幹脊髓胸腔頸動脈海綿竇等部位的損害。

霍納綜合徵疾病因素

眼交感神經通路是一個三級神經元通路,因此任何一個可以引起該通路信號傳遞受阻的因素都可以引起Horner綜合徵。
根據受損部位,可分為3類:一級Horner綜合徵、二級Horner綜合徵、三級Horner綜合徵。
一級Horner綜合徵
又稱中樞性Horner綜合徵,其特點是少見孤立的Horner綜合徵表現,往往伴隨其它臨近解剖結構同時受損的神經系統症狀和體徵,例如滑車神經麻痹外展神經麻痹共濟失調輕偏癱眩暈脊髓半切綜合徵等。累及下丘腦、腦幹和脊髓的病變往往會帶來這一類型的Horner綜合徵, 其中感染腫瘤炎症、血管病等都是常見的原因。
二級Horner綜合徵
又稱節前性Horner綜合徵,是由眼交感神經通路在胸腔、頸髓、頸部走形過程中受到影響而帶來的。有一項研究表現大約1/4左右的節前性Horner綜合徵是由惡性病變引起,而另一項研究則提示近30%左右的節前性Horner綜合徵為不明原因型。常見的原因包括肺溝瘤(pancoast tumor)、縱隔腫瘤、頸胸部或臂叢的外傷氣胸、手術損傷等。
三級Horner綜合徵
又稱節後性Horner綜合徵,由頸動脈、海綿竇、顱底、框上裂等解剖部位出現病變以及系統性周圍或自主神經病帶來,最常見的原因是頸動脈夾層,約佔20%~30%,往往伴隨疼痛和其他神經系統陽性發現。此外,還可出現在叢集性頭痛偏頭痛中。

霍納綜合徵藥物因素

少見。毒癮者頸動脈注射毒品可導致。

霍納綜合徵生活方式

脊椎按摩、正骨不當可帶來創傷性的Horner綜合徵。
糖尿病患者可出現繼發於糖尿病的周圍神經/自主神經病變,從而帶來Horner綜合徵。

霍納綜合徵症狀

見於交感神經損害的同側。
瞳孔縮小
由於虹膜瞳孔開大肌麻痹所致,但對光反應,輻輳反應均存在,
系瞼板肌麻痹所致,由於眼瞼下垂,眼裂稍小,但眼瞼仍可自行啓閉,
與眼球后之球張肌麻痹有關,
同側面部少或無汗
系腺體分泌功能紊亂,見面部乾燥,無汗,有發熱,潮紅表現,
眼壓下降
與血管神經調節影響有關,本病徵如為先天性或發病於兒童,則常伴有虹膜異色、色素缺失,其他尚有過度流淚或流淚減少,一過性低眼壓,偶見白內障,發病早期可見眼瞼、結膜、葡萄膜視網膜血管的暫時擴張。

霍納綜合徵就醫

引起Horner綜合徵的原因很多。如果突然出現與Horner綜合徵相關的體徵或症狀突然出現,如瞳孔縮小、眼瞼下垂、眼球內陷、顏面部無汗等,建議立即就醫。如果病情允許時,建議神經內科門診就診。

霍納綜合徵就醫準備

在病情允許的前提下,就醫之前建議梳理病情發展的經過。同時,整理出自己以往能清晰到顏面的照片,特別是眼前無遮擋的照片,如證件照片。準備既往就診資料,特別是手術記錄、目前用藥情況等。

霍納綜合徵急診(120)指徵

在突然出現Horner綜合徵的表現,特別是伴隨肢體無力、行走不穩、口周麻木、視物模糊眩暈、頸部疼痛等不適時,或者突遇外傷後出現Horner綜合徵的表現,都應該立刻急診就診,進一步明確病情及時對因治療。

霍納綜合徵就診科室

視病情緩解可就診於急診或門診。初次就診可選擇神經內科眼科等科室。

霍納綜合徵相關檢查

包括藥物定位試驗、影像學檢查等。

霍納綜合徵診斷

根據詳盡的病史詢問能提供初步的診斷指向,如起病的形式、有沒有外傷史或頸、胸部手術史等。
仔細的神經系統查體往往能幫助明確是否有其它神經系統體徵,如外展神經麻痹等,有助於病灶的定位診斷。
藥物定位試驗和相關影像學檢查通常可以為定性診斷提供更多的信息。

霍納綜合徵疾病診斷

就診時,醫生首先會明確是否存在Horner綜合徵,其次會通過頭顱MRI、頸動脈超聲、胸片胸部CT等檢查,來明確引起Horner綜合徵的病因。

霍納綜合徵鑑別診斷

  • 生理性瞳孔不等:這一類型的雙側瞳孔大小的差別,無論是在明亮的環境還是黑暗的環境都比較一致。
  • 其他能引起雙側瞳孔不等大的原因:如虹膜睫狀體炎、急性青光眼、有縮瞳或散瞳作用的滴眼液的使用等。
  • 其他能引起上瞼下垂的原因:如眼瞼水腫重症肌無力、慢性進行性眼外肌麻痹等。

霍納綜合徵治療

主要是針對引起霍納綜合徵的病因治療。

霍納綜合徵家庭處理

如果是突發外傷引起霍納綜合徵,建議不要隨意搬動患者,急救人員的指導下轉運患者至醫院就診。
如果是伴隨急性病情出現的霍納綜合徵,建議即刻急診就診。

霍納綜合徵專業治療

在明確引起霍納綜合徵的原因後,針對原因進行的治療。
  • 當出現急性腦梗死引起的霍納綜合徵時,若符合溶栓指徵,則可以行溶栓治療;
  • 若有血管內治療的指徵,則可以行血管內干預治療;
  • 當出現腫瘤引起的霍納綜合徵時,則需採取外科手術治療。

霍納綜合徵預後

預後視病因而不同。末梢性霍納綜合徵時有希望治癒,治療方法不論症狀怎樣,只是局部給予1%~2%腎上腺素即可,每日點眼3次。眼瞼下垂、縮瞳和瞬膜突出等症狀雖可快速緩解,但交感神經恢復的4~5周裏要連續給藥,如是外傷引起者,改善症狀需要6周~3個月的時間。

霍納綜合徵預防

積極治療可能累及交感神經通路的原發疾病,早診斷,早治療。
參考來源: [1-5] 
參考資料
  • 1.    賈建平 主編,神經疾病診斷學 人民衞生出版社,2017,98-101.
  • 2.    王維治,王化冰 主譯,臨牀神經病學定位 人民衞生出版社,2018 ,201-206.
  • 3.    Top  .Mayo Clinic[引用日期2024-03-25]
  • 4.    American Academy of Ophthalmology: Protecting Sight. Empowering Lives  .American Academy of Ophthalmology[引用日期2024-03-25]
  • 5.    T.J. Martin, Horner Syndrome: A Clinical Review, ACS Chemical Neuroscience 9 (2017) 177-186.