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重疊綜合徵
鎖定
- 外文名
- Overlap Syndrome
- 別 名
- 重疊結締組織病
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 多發羣體
- 系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎和類風濕關節炎等患者
- 常見病因
- 免疫功能異常、環境因素和遺傳背景等
- 常見症狀
- 皮膚硬化、吞嚥困難及肺纖維化,近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結等
- 中文名
- 重疊綜合徵
重疊綜合徵病因
重疊綜合徵臨牀表現
- 系統性紅斑狼瘡與多發性肌炎重疊:除系統性紅斑狼瘡表現外,還有近端肌無力、肌痛及壓痛、萎縮及皮下硬結。血清ANA陽性率高,狼瘡細胞檢出率低。低補體血癥、高γ球蛋白血癥。血清肌漿酶如CPK、LDH及醛縮酶等增高,24小時尿肌酸排出量增加。
- 系統性紅斑狼瘡與類風濕關節炎(RA)重疊:除系統性紅斑狼瘡症狀外,還有關節炎、關節畸形等RA的表現。血清類風濕因子(RF)及RA特異性抗體(抗CCP、AKA、APF等)可陽性。
- 系統性紅斑狼瘡與結節性多動脈炎(PAN)重疊:系統性紅斑狼瘡與PAN重疊時,除系統性紅斑狼瘡表現外,有沿血管分佈之皮下結節及腹痛,腎損害較單一系統性紅斑狼瘡時更重,肺部及中樞神經系統受累多見。常見嗜酸性細胞增高,γ球蛋白高,但狼瘡細胞陽性率低。
- 系統性硬皮病與多發性肌炎/皮肌炎重疊:病人有近端肌無力、肌痛、關節痛、食管運動減慢及肺纖維化等改變。硬皮病改變常侷限於四肢,毛細血管擴張及肢端潰瘍少見。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗體陽性為其特徵。
重疊綜合徵鑑別診斷
1.混合性結締組織病(MCTD)
文獻中大藤真氏亦將MCTD歸於Ⅱ型重疊結締組織病中,現已認為應將MCTD視為一獨立疾患。因為重疊綜合徵患者並無高效價的抗URNP抗體,而且類似該病的硬皮病、系統性紅斑狼瘡和多發性肌炎的重疊綜合徵一般預後較差。
2.未分化結締組織病
重疊綜合徵治療
由於重疊綜合徵的本質尚不清楚,其治療方法也有待研究。以系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎或系統性硬皮病為中心病的重疊綜合徵,其免疫異常顯著,臨牀症狀明顯,常呈現壞死性血管炎的病理特點。一般均採用大劑量激素治療,也有合併應用免疫抑制劑者。對於類風濕性關節炎相關重疊綜合徵出現嚴重的關節畸形,可行適當的手術矯形,以助病變關節恢復功能。對與結締組織病近緣性疾病重疊的患者,則應遵循相重疊的兩個原發病的治療原則,既針對疾病本質進行免疫抑制治療,也應注意對病變器官的對症處理。對各型重疊綜合徵病人進行生活指導,如防止受寒,避免感染和疲勞等,均很重要。
重疊綜合徵預後
重疊綜合徵的預後均決定於其類型。Ⅰ型重疊綜合徵5年生存率30%,較單一系統性紅斑狼瘡5年生存率(大於70%)明顯減低。其死亡原因主要為心血管併發症及中樞神經系統損害,死於腎衰者較少。Ⅲ型重疊綜合徵的預後決定於以哪一種結締組織病為主。Ⅱ型綜合徵以MCTD為代表,預後較好。
重疊綜合徵併發症
- 心血管併發症。
- 中樞神經系統損害。
- 腎衰。
- 嚴重者可死亡。
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