腹膜癌

是指原發於腹膜，其組織形態在光鏡下如卵巢漿液性乳頭狀癌，而卵巢本身正常或僅淺表受累的一種癌瘤。因其來源、性質認識未明，臨牀及病理醫師常誤診為“卵巢癌腹膜廣泛轉移”。本病見諸文獻已近40 年，1959 年Swerdlow首次名為“盆腹膜間皮瘤酷似乳頭狀囊腺癌報道，可惜未得人們關注。至1977 年Kannerstein報告15 例，首先命名為“原發性腹膜乳頭狀漿液性癌”，1992 年我院以“卵巢外腹膜乳頭狀癌”報告6 例，1998 年又以“腹膜癌”為名報告18 例（包括前6 例）。數十年來眾多學者相繼報道，至今國內外文獻中約有300 餘例報道。

過去因對本病缺乏認識，多數病例都以“卵巢癌腹腔廣泛轉移”診斷而漏診，近10多年來有了一些認識，其發病率不似前想象罕見，本院自1980 年認識到本病起至1996 年共收治18 例，佔同期卵巢漿液性囊腺癌之12.8%。自國內外的報道統計，腹膜癌佔卵巢漿液性囊腺癌之7-14%。

屬老年性疾病，本院18 例平均年齡51.4 歲（23-72 歲），文獻中最年輕患者為11歲。

腹脹、腹痛、腹圍增大為最常見三大症狀，呈隱襲性進展，早期症狀很不明確或幾無感覺，直至病情發展一定程度，始被發覺，所謂腹痛也不劇烈，只覺腹部脹感或不適感，最後如晚期卵巢癌體徵：大量腹水、腹內腫塊。本院18 例皆屬晚期，其中腹痛或腹部不適者佔66.6%、腹脹61%、腹水50%、腹內腫塊33.3%、排便困難16.7%。

術前B 超、CT、MRI、腹腔穿刺可有助於診斷、血清CA125均為陽性表達。

（一）肉眼觀察

腹腔內大量腹水，腹膜表面、內臟表面皆滿布多發瘤結，呈顆粒、結節狀，粟粒等，肝表面、膈面亦伴有粟粒樣結節，但卵巢正常或淺表侵犯，大網膜可受累攣縮呈餅塊狀。

（二）組織學

目前報道均為漿液性乳頭狀囊腺癌，一如來自卵巢上皮癌，含大量砂粒體，唯Lee（1991 年）報告1 例透明細胞癌。

（三）診斷標準

因對本病缺乏認識，術前幾全都誤診，常誤為卵巢癌、腹腔結核，直至術中見腹膜廣泛瘤結，而卵巢肉眼見正常或淺表受侵始得診斷。最近美國婦科腫瘤組織（GOG）定出病理診斷標準。

1.兩側卵巢必須是生理性正常大小，或是因良性病變而增大。

2. 卵巢外之病灶體積必須大於雙側卵巢受累的病灶。

3. 鏡下卵巢病變必須有以下所見之一：

（1）卵巢無病變存在。

（2）腫瘤僅限於卵巢表面，無間質浸潤。

（3）卵巢表面受累及其間質受累者，間質受累者必須在5mmX6mm 以內。

（4）腫瘤組織學和細胞學特徵必須是漿液性為主，與卵巢漿液性乳頭狀囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。

尚有爭議，是屬獨立的疾病與卵巢組織無關，文獻中多有報道。卵巢因某種原因（或良性腫瘤）切除後而發生腹膜癌。目前有兩種學説：

1.來源於胚胎性腺遷移路徑上殘留的卵巢組織惡變；

2.腹腔上皮與卵巢上皮源於同一間胚葉，均來自胚胎體腔上皮，具有苗勒管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統（SMS）。SMS日後受某種刺激而成癌。故而腹膜癌與卵巢上皮性癌何其相似：

3.發病年齡皆為老年婦女；

4.症狀如卵巢上皮性癌III-IV期；

5.腫瘤播散部位：腹盆腔腹膜、大網膜、膈面及內臟表面；

6.組織學類型，目前報告材料為漿液性乳頭狀囊腺癌，含大量砂粒體；

7.腹膜癌患者與卵巢癌一樣，血清CA125陽性表達；

8.免疫組化染色CEA 多陽性，角蛋白陽性、Vimentin 陰性或弱陽性，證實為癌而不支持間皮腫瘤；

9.對以DDP為主的化療，有中度敏感性；

10.來自SMS 可有一系列腫瘤，目前文獻報道均為漿液性乳頭狀癌，另Lee 報告1 例透明細胞癌，可以相信漿液性乳頭狀癌以外的SMS 癌亦將會見到。

能手術者應徹底切除，不能徹底切除者應行減量術 ，力爭殘餘瘤直徑2cm 以內，必須強調兩側卵巢切除，以觀察卵巢病變情況。化療藥物尚不規範，仍以卵巢癌方案，即DDP 為主的綜合治療，如CAP 或CP 或CFP 方案等。

男性是否有腹膜癌，就目前文獻報告中均為女性，最近Shah 等報告1 例漿液性乳頭狀癌發生於男性。

原發性腹膜癌是由什麼原因引起的？

發病原因不明組織來源尚有爭議目前有兩種學説：來源於胚胎性移路徑上殘留的卵巢組織惡變;腹膜上皮與卵巢上皮源於同一間胚葉均來自胚胎體腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium)具有苗勒管分化趨向的潛能稱為第二苗勒系統(Second müllerian system)日後受到某種致癌刺激而成癌

由於腹膜與苗勒管有共同的胚胎來源而女性生殖系統是胚胎時期苗勒管衍化而來當某種因素引起原發性腹膜腫瘤時其組織結構與女性苗勒管發生的腫瘤一致但卵巢表面沒有浸潤或僅有表面微小浸潤因此有人認為女性腹膜原發的這一類腫瘤是起源於“第二苗勒管系統”的腫瘤是不同於卵巢癌的獨立疾病由於腹膜漿液性腺癌佔腹膜原發腫瘤的絕大多數所以所謂女性苗勒管腫瘤主要指發生在腹膜的漿液性腺癌即卵巢外腹膜漿液性乳頭狀癌。