脾機能亢進

脾功能亢進症（hypersplenism）簡稱脾亢，是一種綜合徵，臨牀表現為脾臟腫大，一種或多種血細胞減少，而骨髓造血細胞相應增生，脾切除後血象恢復，症狀緩解。

脾亢可分為原發性和繼發性兩大類：

（一）原發性脾亢有所謂原發性脾增生、非熱帶性特發性脾腫大、原發性脾性粒細胞減少、原發性脾性全血細胞減少、脾性貧血或脾性血小板減少症。由於病因不明，很難確定該組疾病系同一病因引起的不同後果，或系相互無關的獨立疾病。

（二）繼發性脾亢發生在下列各種病因較明確者：①急性感染伴脾腫大，如病毒性肝炎或傳染性單核細胞增多症；②慢性感染，如結核、布氏桿菌病、瘧疾等；③充血性脾腫大即門脈高壓，有肝內阻塞性（如門脈性肝硬化、壞死後肝硬化、膽汁性肝硬化、含鐵血黃素沉着症、結節病等）及肝外阻塞性（有門靜脈或脾靜脈外來壓迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽腫如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、Felty綜合徵及結節病等；⑤惡性腫瘤如淋巴瘤、白血病及癌腫轉移等；⑥慢性溶血性疾病如遺傳性球形細胞增多症、自身免疫性溶血性貧血及海洋性貧血等；⑦類脂質沉積症如戈謝病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病及骨髓纖維化；⑨其他尚有脾動脈瘤及海綿狀血管瘤等。

（三）隱匿性脾亢無論原發性或繼發性脾亢，因骨髓代償性增生良好，所以周圍血象未顯示血細胞減少。但一旦有感染或藥物等因素抑制造血功能，即可導致單一或全血細胞減少症。

切除脾臟及X線放射治療並不能解除引起脾亢的原發病，所以一般應先治療原發疾病，若不能收效，則在切脾後再積極治療原發疾病。脾臟切除的指證有以下各點：

1．脾腫大顯著，引起明顯的壓迫症狀。

2．貧血嚴重，尤其是有溶血性貧血時。

3．有相當程度的血小板減少及出血症狀。若血小板數正常或輕度減少，切除脾臟後可能出現血小板增多症，甚至發生血栓形成，所以血小板正常或輕度減少者不宜切脾。

4．粒細胞缺乏症，有反覆感染史。

對切脾病人應進行充分的術前準備。如貧血嚴重者給予輸血，血小板減少有出血者應給腎上腺皮質激素治療，粒細胞缺乏者應積極預防感染等。