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結締組織病相關性肺動脈高壓
鎖定
- 中醫病名
- 結締組織病相關性肺動脈高壓
- 就診科室
- 心血管內科
- 常見病因
- 病因不明,可能與肺血管痙攣收縮、肺間質病變等因素有關
- 常見症狀
- 呼吸困難、心悸、乏力等
- 傳染性
- 無
結締組織病相關性肺動脈高壓病因
本病的發病原因尚不明確,其發病機制可能與下列因素有關。
1.肺血管痙攣收縮,在受到缺氧、寒冷等刺激時,會導致肺小動脈痙攣,肺血管阻力增加,會引起肺組織缺氧損傷。
2.肺間質病變。
3.肺小動脈管壁內膜及中膜增厚,使管腔狹窄。
4.肺小血管炎。
5.血栓栓塞。
6.局部影響肺動脈張力的血管活性介質紊亂。
7.自身免疫因素。
結締組織病相關性肺動脈高壓臨牀表現
1.發病一般較隱匿,多發於中青年女性,早期一般無症狀。
2.主要表現為呼吸困難、心悸、乏力。
3.晚期可表現為胸痛、活動時暈厥和右心衰竭的體徵,如下肢水腫和腹脹。
4.間斷性發熱,可有皮膚、肌肉、關節、骨骼等異常表現。
5.結締組織病的相關臨牀表現。
結締組織病相關性肺動脈高壓檢查
2.對於無症狀者、硬皮病有症狀者及其他結締組織病患者,超聲心動圖檢查可評估肺動脈高壓,右心房、室增大及右心衰竭的徵象。
3.肺CT檢查有助於明確有無肺栓塞或肺間質病變的存在。
4.血清免疫學檢查結果異常。
結締組織病相關性肺動脈高壓診斷
已經診斷為結締組織病的患者通過檢查,證實存在肺動脈高壓,則可診斷。
結締組織病相關性肺動脈高壓治療
1.病因治療
肺動脈高壓的初始治療是針對基礎疾病和誘發因素進行積極治療。
2.藥物治療
3.外科手術
結締組織病相關的重症肺動脈高壓,可考慮行外科手術或介入干預治療。考慮移植的患者,必須仔細研究是否有其他臟器受累,特別是腎臟疾病。由於此類患者常合併多系統病變,並曾用免疫抑制藥治療,所以移植治療一定要慎重。
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