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慢性粒細胞白血病
鎖定
- 西醫學名
- 慢性粒細胞白血病
- 外文名
- chronic myelocytic leukemia（CML）
- 別 名
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慢性髓細胞白血病
慢粒 - 所屬科室
- 內科 - 血液內科
慢性粒細胞白血病發病原因
慢性粒細胞白血病臨牀表現
慢性粒細胞白血病多發人羣
慢性粒細胞白血病是一種相對少見的惡性腫瘤，大約佔所有癌症的0.3%，佔成人白血病的20%；一般人羣中，大約每10萬有1至2個人患有該病。慢性粒細胞白血病可以發生於任何年齡的人羣，但以50歲以上的人羣最常見，平均發病年齡為65歲，男性比女性更常見。
慢性粒細胞白血病臨牀分期
慢性粒細胞白血病進展緩慢，根據骨髓中白血病細胞的數量和症狀的嚴重程度，分為三個期：慢性期、加速期和急變期。其中，大約有90%病人診斷時為慢性期，每年約3%至4%慢性期進展為急變期。
慢性粒細胞白血病疾病症狀
因為慢性粒細胞白血病進展比較緩慢，所以很多病人沒有症狀，尤其在早期的病人，隨着疾病的進展，白血病破壞骨髓正常造血功能，浸潤器官，引起了明顯但非特異的症狀。包含有：
2.反覆感染且不易治好：主要由於缺少正常的白細胞，尤其是中性粒細胞；
慢性粒細胞白血病疾病診斷
慢性粒細胞白血病主要依靠血常規、骨髓穿刺活檢來診斷的；表現為外周血白細胞異常升高和骨髓大量的白血病細胞堆積。
慢性粒細胞白血病慢性期
1.白細胞增多 (一般 >50 × 109/L, 範圍 20 to >500 × 109/L))。
2.外周血鹼性粒細胞增多。
3.外周血及骨髓原始細胞 <5%，可見大量中晚幼粒細胞。
慢性粒細胞白血病加速期
1.外周血及骨髓原始細胞10–19% 。
2.外周血鹼性粒細胞≥20% 。
3.持續血小板減少。
4.出現白血病細胞克隆進化的細胞遺傳學。
慢性粒細胞白血病急變期
1.外周血及骨髓原始細胞≥20%。
慢性粒細胞白血病疾病治療
慢性粒細胞白血病治療依賴於疾病的分期、年齡和健康狀況等。
慢性粒細胞白血病慢性期
治療的目的是控制疾病進展和維持血細胞在正常範圍，可以使用羥基尿、干擾素或格列衞等。某些年輕病人可以考慮幹細胞移植以獲得治癒的機會。
治療方案：
1）酪氨酸激酶抑制劑（最佳推薦）
（1）伊馬替尼 400mg 口服 1/日。
（2）尼羅替尼 300mg 口服 2/日③達沙替尼 100mg 口服 1/日。
2）配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮）。
慢性粒細胞白血病加速期和急變期
疾病進展加快，需要更加強烈的方案，治療的目的是清除白血病細胞，恢復骨髓造血功能或回到慢性期。
治療方案:
1）酪氨酸激酶抑制劑：尼羅替尼 或者達沙替尼
2）配型相合的相關或無關供者的異基因造血幹細胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制劑無法耐受時考慮）。
3）可採用新藥臨牀試驗。
一些病人診斷時外周血出現大量的白細胞，引起血液循環阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血癥等，需要通過白細胞分離術或化療來降低白血病細胞數量。同時需要大量補液，將細胞壞死釋放出來的毒性物質排除體外。
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- 參考資料
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- 1. Kantarjian NM, O'Brien S, Anderiini P, Talpaz M. Treatment of chronic myelogenous leukemia and investigational options. Blood 1996;87:3036.
- 2. Hughes TP, Kaeda J, Branford S, Rudzki Z, Hochhaus A, Hensley ML, et al. Frequency of major molecular responses to imatinib or interferon alfa plus cytarabine in newly diagnosed chronic myeloid leukem
- 3. Neely SM. Adult T-cell leukemia-lymphoma. West JMed 1989;150:557.
- 4. PalackdhaiTy CS. Non-Hodgkins lymphoma: why the increasing incidence? Oncology 1994;8:67.
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