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Turcot綜合徵
鎖定
Turcot綜合徵又名膠質瘤息肉病綜合徵。其特徵為家族性多發性結腸腺瘤伴有中樞神經系統惡性腫瘤。臨牀上非常罕見,男女均可罹患,發病年齡為2~84歲,平均17歲,年輕人多見。
- 別 名
- 膠質瘤息肉病綜合徵
- 就診科室
- 內科
- 常見發病部位
- 結腸
- 常見病因
- 遺傳性疾病
- 常見症狀
- 不規則腹痛、腹瀉、便血或黏液膿血便等
- 中文名
- Turcot綜合徵
Turcot綜合徵病因
本徵是一種遺傳性疾病。由於病例少,單發病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能從其子孫獲得有價值的信息,故對其遺傳方式目前意見不一,主要有2種學説。
1.隱性遺傳學説
以Turcot和Baughman報告的家族為基礎,伊藤研究了6個家族後發現,所有家族都是同胞內發生,患者的父母均未發現息肉病、腦腫瘤;男女都可罹患,其比為6:8;有近親結婚史。
2.顯性遺傳學説
Turcot綜合徵臨牀表現
1.症狀
2.體徵
Turcot綜合徵檢查
鋇劑灌腸、鋇餐X線造影及內鏡檢查,對結腸腺瘤或消化道其他部位腫瘤的診斷有實際臨牀價值。CT、MIR和腦血管造影術則有助於早期發現神經系統腫瘤。
Turcot綜合徵診斷
本徵診斷依據:
1.家族史;
2.結腸內多發性息肉;
3.同時併發中樞神經系統腫瘤。
Turcot綜合徵鑑別診斷
Turcot綜合徵應與家族性結腸腺瘤症、Gardner綜合徵鑑別,根據各自病變的特點,鑑別並不困難。
Turcot綜合徵治療
以手術治療為主。本徵結腸腺瘤性息肉惡變率高,一經確診,應立即行單純息肉切除術或早期行結腸切除術,術後應定期行結腸鏡複查。對於手術難以切除的多發性腫瘤,藥物和放療有一定效果。
Turcot綜合徵預後
預後不良,大部分病例在確診後數年內死亡。其原因是多數情況下不能完全摘除神經系統腫瘤,在結腸息肉癌變前,即已死於腦腫瘤。
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