遲發性皮膚卟啉症

多於中年發病。皮損多發生於手，顏面，頸，胸背上部及小腿足部等暴露部位。患者皮膚對光敏感，夏季加重。為紅斑，水皰，大皰，糜爛結痂。皮膚的脆性增加，手背皮膚輕微外傷就可出現水皰，破潰，病程長的有萎縮性瘢痕，粟丘疹。部分患者面頰，額部等處伴多毛。實驗室檢查尿卟啉明顯增加，Wood燈下尿呈珊瑚紅色熒光。可有肝功能異常。

30歲~40歲發病，主要為男性，水皰、大皰、多毛及色素沉着，尿中含大量尿卟啉。本病是最常見的卟啉病，世界性分佈。國外報道女性發病增多，這與飲酒和服避孕藥有關。

PCT雖可見於兒童，但多見於20～60歲者。男女罹患接近。患者有輕到中度光敏感性皮疹，夏季增劇，常見為紅斑，少數為日光性蕁麻疹，多分佈於手、顏面、頭部脱髮區、頸背、上胸口、小腿和腳等暴露部位。自覺瘙癢或灼熱感。慢性損害為水皰、大皰、糜爛、結痂和淺瘢，水皰為20～30mm大小，圓形或不規則形，皰液清或為血性。手和腕等處皮膚脆性增加，輕微外傷即可導致多發性無痛性紅色糜爛，以指甲刮劃可括去患部皮膚，稱Dean徵。約10%患者有硬皮病樣皮損，臨牀和組織學難與硬皮病區別，在頸、胸和麪部多見，但絕非限於暴露部位。手背、指背和麪部發生過大皰的瘢痕處可有粟丘疹。1/3患者伴色素沉着或減少。眶周可見皮肌炎樣紫紅斑。1/3患者面部兩側、雙頰上部、眶周和額部多毛，六氯苯中毒的兒童多毛更廣泛。少數病例因瘢痕和畸形引起毀容、瘢痕性脱髮。其它有甲剝離，耳郭部皮膚髮生營養不良性鈣化，伴不易癒合的潰瘍。尚可見白內障、鞏膜潰瘍和暗紅色尿等。15%~20%的患者併發糖尿病;部分伴有肝硬化，有的可與病毒性肝炎伴發，曾報道因膽管結石致慢性梗阻性肝病繼發PCT者，術後皮損自然消退。本病約15%伴發肝癌，伴發者皮損病程均較長，平均為 23年，有否嗜酒及患有乙肝均與肝癌無關，但患有肝硬化、年齡超過51歲是伴發肝癌的主要因素。

本病與AIDS伴發已有報道，推測HIV感染者可能由於該病毒干擾卟啉代謝而導致PCT。

本病約82.5%經檢查確認有周圍神經病，病變主要累及軸突，或為混合性改變，偶為脱髓鞘。發病與嗜酒、年齡均無關，屬內源性周圍神經病。

本病可與某些惡性腫瘤伴發，如慢性淋巴細胞性白血病、胃癌等。當將胃癌切除後PCT皮損在數週內迅速改善，且尿卟啉在數年內持續正常。

本病尚有黃疸和高鐵血癥。5%伴有LE。

本病預後取決於毒性物質的性質和肝受損程度，嗜酒者戒酒後幾年能獲愈。少數死於肝功能衰竭。