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進行性半側顏面萎縮

鎖定
進行性半側顏面萎縮引(progressive hemifacial atrophy)是一種少見的,以單側皮膚、皮下組織及骨結構萎縮為特徵命名的疾病。這種病發病率非常低,嚴重者患病部位的骨頭都會遭到侵蝕。 進行性半側顏面萎縮,又稱帕羅綜合徵(Parry-Romberg syndrome),由Parry在1825年首次報道,1846年Romberg對此病進行詳細描述,故以兩人的名字命名。1871年Enlenburg首次提出了進行性顏面萎縮症(Progressive facial hemiatrophy,簡稱:PFHA)這一名稱。
中醫病名
進行性半側顏面萎縮
外文名
progressive hemifacial atrophy
常見發病部位
簡    稱
PFHA

目錄

進行性半側顏面萎縮特徵

該病女性多於男性,一般於青春後期開始發病,最早為面部的一側(左側較為多見)從皮膚開始出現萎縮,逐漸波及皮下脂肪筋膜肌肉以及、上下頜骨組織等,病變一般不超越中線,與正常組織界限分明,常在額部正中或稍偏出現一個分界凹陷痕,似刀切一般,稱為“軍刀痕”。
病變呈慢性進行性發展,但是可以停止穩定於任何階段。在組織萎縮的同時,還可以出現皮膚色素脱失或增深、毛髮脱失或白髮,多汗或汗閉,患側唾液分泌減少等。個別病例還有三叉神經痛、面部感覺障礙或癲癇發作。

進行性半側顏面萎縮病理

迄今(2010年)為止,進行性半側顏面萎縮的發病機制尚不清楚,該疾病沒有遺傳傾向,病因假説較多,包括損傷學説、遺傳學説、三叉神經學説、感染學説、硬皮病學説、交感神經學説、神經皮膚綜合徵學説、神經管嵴細胞遷移異常學説等,但是均不能予以完整解釋。
損傷學説
有文獻報道部分患者在發病之前有面部創傷的病史。創傷曾被認為是導致pfha的重要因素。sommer等報道,在12例pfha患者中,5例有面部創傷病史,但這並不能説明創傷和pfha的必然聯繫,且不能夠排除患者的回憶偏倚。
遺傳學説
本病家族性發病者罕見,臨牀偶見個別病例其直系親屬有同樣病史,亦有發現患者往往有家族性的合併症,並有其他神經系統的疾患,如共濟失調視網膜色素變性等。anderson等報道一對錶親兄妹患有進行性半側顏面萎縮。

進行性半側顏面萎縮治療

進行性半側顏面萎縮的治療,應視畸形的程度和範圍來選擇不同的手術方法。截止2010年尚無特效的療法,而整形修復只能植入充填組織求得外形豐滿,力求與正常側對稱,恢復基本正常的外形。用來填充的材料分為自體組織和支架材料,自體組織有自體脂肪顆粒遊離移植、真皮脂肪組織移植、肌瓣移植、筋膜瓣移植等。而其中吻合血管的真皮脂肪瓣遊離移植由於組織能夠完全成活,移植物更加符合生理解剖特點,效果最為理想。
吻合血管的真皮脂肪瓣遊離移植,首先要根據患者的畸形特點設計合適大小、形狀、厚度的組織瓣,然後將其連同支配的動靜脈解剖出來,將其植於病變部位,並應用顯微外科技術將組織瓣的血管與受區的血管進行吻合,建立良好的血運,以保證組織瓣的營養和成活。因此,這種手術對技術的要求也非常高。