膽管擴張症

有關病因學説眾多，至今尚未定論。多數認為是先天性疾病，亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學説有三種：

認為在胚胎髮育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體以後，再逐漸空化、貫通，如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。

有些學者認為，膽管擴張症的形成需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成。所造成的膽管壁發育薄弱是先天因素，再加後天的獲得性因素，如繼發於胰腺炎或壺腹部炎症的膽總管末端梗阻，及隨之而來發生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產生。

認為由於胚胎期，膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠形成胰膽管共同通道過長，並且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交，因此胰管膽管吻合的部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外局部。無括約肌存在，從而失去括約肌功能，致使胰液與膽汁相互反流。當胰液分泌過多而壓力增高，使膽管發生擴張。近年開展逆行胰膽管造影證實，有胰管膽管合流高達90%～100%，且發現擴張膽管內澱粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道後，澱粉酶胰蛋白酶彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。

認為膽道閉鎖新生兒肝炎和膽管擴張症是主要病因，是肝膽系炎症感染的結果。在病毒感染之後，肝臟發生鉅細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)，但目前支持此説者已見減少。

多數病例的首次症狀發生於1～3歲，但最後確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病佔1/4，其臨牀症狀以腹部腫塊為主，而梭狀型多在1歲以後發病，以腹痛、黃疸為主。

腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是膽管擴張症的經典三聯徵。腹部腫塊位於右上腹，在肋緣下，巨大者可佔全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，症狀緩解後腫塊又可略為縮小。

小的膽管囊腫，由於位置很深，不易捫到。腹痛發生於上腹中部或右上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯卧體位，並拒食以減輕症狀。

腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的症狀，因而臨牀上常伴發熱，有時也有噁心嘔吐。

症狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要症狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關係。輕者臨牀上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上症狀均為間歇性。由於膽管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨牀症發作。當膽汁能順利排流時，症狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無症狀。

典型的三聯徵，以往曾認為是膽管擴張症的必有症狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大症狀。由於獲早期診斷者增多，發現梭狀擴張者增多，有三聯徵者尚不足10%.多數病例僅有一種或兩種症狀。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其他腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現症狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現症狀。

1.生物化學檢查：血尿澱粉酶的測定在腹痛發作時應視為常規檢查有助於診斷。

2.B型超聲顯像檢查。

3.經皮肝穿刺膽道造影(PTC)檢查。

4.經內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查。

5.胃腸鋇餐檢查。

6.術中膽道造影。

以上各種檢查方法在臨診時，一般首先進行超聲檢查和生化測定。如臨牀上捫及腹部腫塊，則診斷即可確立。如臨牀未能捫及腫塊，而超聲檢查疑似診斷，則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限，則進行PTC檢查必要時再輔以其他檢查方法。

膽管擴張症的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要症狀，即腹痛、腹部腫塊和黃疸來考慮。若症狀反覆出現，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹部腫塊為主，發病年齡較早，通過捫診結合超聲檢查，可以作出診斷。梭狀型病例以腹痛症狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸症狀在兩型間無明顯差異，均可發生。

在嬰兒期主要應與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑑別，依靠超聲檢查有助於診斷。在年長兒應與慢性肝炎相鑑別。往往在第一次發作有黃疸時，可能被誤診為傳染性肝炎，對於梭狀型膽管擴張或捫及腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反覆多次進行超聲檢查和生化測定，常能明確診斷。

病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄，所引起的膽汁引流不暢，甚或阻塞是導致併發症的根源。主要併發症有：

1.複發性上行性膽管炎。

2.膽汁性肝硬變。

3.膽管穿孔或破裂。

4.複發性胰腺炎。

5.結石形成和管壁癌變。

症狀發作期的治療，採取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預防和控制感染，以及相應的對症治療，常能達到緩解症狀的目的。鑑於其頻繁的發作和各種併發症，宜及時進行手術治療。

應用於個別重症病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重症膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善後再作二期處理。

如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的併發症，膽管炎的反覆發作、吻合口狹窄、結石形成等，以後轉而採用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，並在腸襟上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎症狀，甚至需要再次手術，且術後發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少採用。

主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法，從而達到去除病灶，使胰膽分流的目的。可採用生理性膽道重建術，將空腸間置於肝管與十二指腸之間，或加用防反流瓣，或採用肝管空腸Roux-en-Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。

至於肝內膽管擴張的治療，繼發於肝外膽管擴張者，其形態圓柱狀擴張，術後往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型，肝外膽管引流後，不論吻合口多大，仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變，故肝內有限局性囊狀擴張者，多數人主張應行肝部分和切除術。

膽管擴張症根治術後，既使達到了胰液和膽汁分流的目的，但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨牀表現，此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。症狀經禁食、抗炎、解痙、利膽後可緩解，隨着時間推移，發作間隔逐漸延長。