肝血管瘤

中國按照瘤體大小將肝血管瘤分為3級：

根據其含纖維組織多少，可分為硬化性血管瘤、血管內皮細胞瘤、毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。

肝血管瘤的確切病因未明，一般認為是先天性發育異常導致的，也有學者認為肝內毛細血管感染後變形，致使血管形成海綿狀擴張。女性激素也被懷疑是血管瘤的致病因素之一。

先天性血管發育異常通常認為起源於血管內皮細胞的異常增生。

主要與激素水平有關，體內雌激素、孕激素水平升高可導致腫瘤生長，這可能是女性肝血管瘤發病率較高的原因之一。

也有學者認為是肝內毛細血管感染後變形，致毛細血管擴張成空泡狀，其周圍血管充血、擴張，區域性血循環滯留，致使血管形成海綿狀擴張。

女性青春期、懷孕、口服避孕藥、接受雌孕激素治療的人羣等可能易發肝血管瘤。

多數肝血管瘤患者無臨牀症狀。肝血管瘤瘤體較大或者迅速增長時，可出現臨牀症狀，常見症狀有腹部包塊、胃腸道不適、瘤體破裂出血、壓迫相鄰器官等。

巨大血管瘤可能出現疼痛和炎性反應綜合徵的特徵，以及以消耗性凝血機能障礙為特徵的Kasabach-Merritt綜合徵表現。

多數患者無臨牀症。

若腫瘤較大牽拉肝被膜或壓迫胃腸道等鄰近組織器官時，可有上腹隱痛、餐後飽脹、噁心嘔吐、食慾減退、噯氣等症狀。上述症狀多在1~3周後自然消失，少數可持續存在。

可能有腹部包塊，一般無壓痛。

部分患者有右上腹腹脹、不適感。

若瘤內有急性出血、血栓形成或肝臟被膜有炎症反應時，腹痛劇烈，可伴有發熱和肝功能異常。

此外，巨大血管瘤可能對周圍組織及臟器產生壓迫症狀：

體檢提示血管瘤可能時，或出現上腹部不適、腹脹、腹痛、食慾減退、噁心、喛氣等症狀時應及時就醫。

就診時醫生可能會問的問題：

醫生將根據病史、症狀、體格檢查、影像學檢查結果等進行綜合判斷。2~3項的聯合增強影像學檢查可以確診。個別疑難病例，可在腹腔鏡直視下活檢有助於該病的診斷。

根據不同醫院診療範圍不同，可就診於肝膽外科、普通外科或血管外科。

除基本的全身體格檢查外，醫生會詳細檢查患者肝臟部位，確認肝血管瘤大小及位置。

血常規及凝血功能檢查：該病尚可合併血小板減少症或低纖維蛋白原血癥，但發生率低，該檢查可起到排查作用。

該病必須經過2~3項的聯合影像學檢查方能確診。

是檢查肝血管瘤的首選影像學檢查，B超可檢出直徑＞2cm的血管瘤，典型表現為邊界清晰的低迴聲佔位伴有後方不甚明顯的回聲增強效應。有時肝癌也可有類似圖像，因此需做其他影像學檢查加以鑑別。

對該病具有特殊的診斷意義，不會遺漏較小的病變。MRI診斷該病的敏感性為73%~100%，特異性為83%~97%，為繼B超之後的檢查方法。

診斷肝血管瘤具有高度的敏感性和特異性，但對於較小的病變有時仍難與多血供的肝轉移癌相區分。

也可用於診斷肝血管瘤，典型者可見到粗大的營養動脈和大片滯留的造影劑呈棉絮樣改變。此項檢查僅作為術前瞭解血管瘤與肝臟血管的解剖關係，不列為常規檢查項目。

經皮肝穿刺對於該病的診斷價值尚有爭議，因為該病經皮穿刺時有出血致死的報道，尤以位於肝表面或被膜下血管瘤穿刺活檢，更具出血的危險性。因此，對疑診血管瘤的病變應禁止經皮肝穿刺活檢。

肝血管瘤需與肝臟其他佔位性病變鑑別。

一般有肝炎、肝硬化病史，伴有嚴重消瘦、黃疸、厭油等症狀，甲胎蛋白（AFP）通常為陽性，增強CT或增強磁共振成像（MRI）檢查亦有助鑑別。

部分肝內轉移瘤，CT及磁共振成像（MRI）的增強掃描可表現出邊緣強化，類似血管瘤早期表現，但延時掃描呈低密度可與肝血管瘤鑑別，轉移瘤的腫瘤標誌物也常呈陽性，一般伴有轉氨酶升高。

肝血管瘤是一種良性疾病，多數生長緩慢，無惡變傾向，自發破裂者少見。因此，對大多數確診而無症狀的病例可僅予隨訪而無需治療。

如果瘤體較小，無明顯臨牀症狀，可隨訪觀察；如果血管瘤體積較大（≥5cm），生長趨勢明顯或（和）產生明顯臨牀症狀時，常需要積極治療。

若出現肝血管瘤破裂出血，需要緊急處理，可進行動脈栓塞治療或緊急外科手術。

手術切除是治療肝海綿狀血管瘤的最有效的方法。但小的、無症狀的肝海綿狀血管瘤不需治療，確診後可每隔6~12個月作超聲檢查，以動態觀察其變化。

破裂出血、腫瘤迅速增大和併發Kasabach-Merritt綜合徵。

患者有臨牀症狀；

患者因擔心診斷有誤，血管瘤快速增大，血管瘤出現惡性變、瘤體破裂出血等嚴重併發症，而產生不安和焦慮或其他不良心理症狀，進而明顯影響正常生活和工作；

腫瘤直徑＞10cm，特別是位於肝緣、有發生外傷性破裂危險者，以及腫塊不能排除惡性可能時。

需要指出的是，臨牀上對有症狀的肝血管瘤必須注意排除引起症狀的其他病因。有資料表明，對有症狀的肝血管瘤進行手術切除，約有25%的患者術後症狀並未消除，有的甚至有所加重。

因此，術前常規行胃腸鏡和腹部超聲等影像學檢查，有助於排除反流性食道炎、慢性胃炎、胃十二指腸潰瘍、結腸疾病及膽道疾病等。

有開腹手術和腹腔鏡手術兩種手術方式，大多數情況下腹腔鏡手術與常規開腹手術相比可以減少手術創傷。

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。

肝血管瘤除了可通過手術切除外，通過介入的方法也可使其萎縮、穩定或消失，可選治療方法有動脈栓塞療法和射頻消融療法。

動脈栓塞療法是指選擇至肝血管瘤的供血動脈血管，使用栓塞劑將供血動脈阻塞，達到治療目的。

所用栓塞劑一般為平陽黴素超液態碘油合劑或輔助明膠海綿（條或顆粒）。

實施肝動脈栓塞療法後，一些患者會出現腹痛、高熱、噁心等併發症。由於栓塞劑對正常肝細胞、膽小管的損傷作用，有的患者還會出現肝膿腫、肝壞死等嚴重併發症。

射頻消融療法是借鑑該手段治療肝臟惡性腫瘤的方法，將多電極射頻針刺入血管瘤病灶，射頻波能量產生高温使血管瘤凝固壞死、機化吸收，達到治療肝血管瘤的目的。

其優點是微創、相對安全可靠、恢復迅速。

併發症主要有出血、肝膿腫、肝功能衰竭、小膽管損傷、門靜脈栓塞、膈肌或周邊臟器損傷等。為了避免這些嚴重併發症，醫生會嚴格要求適應證。

此外，肝血管瘤可能會併發Kasabach-Merritt綜合徵，會導致血小板減少及凝血功能障礙，雖然該綜合徵發生概率很低，但是一旦出現，需要視患者情況輸注血小板、凝血因子等以改善患者凝血狀況。

肝血管瘤雖然是良性疾病，但研究表明抑制血管生成的靶向藥物，如索拉非尼、貝伐單抗，可以使瘤體縮小，但此治療方式尚需廣泛臨牀驗證。

問題：肝血管瘤的最佳治療方式

答案：

肝血管瘤的確切病因未明，實際生活中每個患者的病情情況存在一定的差異，無法確切的説何種治療方式最佳。對大多數確診而無症狀的病例可僅予隨訪而無需治療。如果血管瘤體積較大（≥5cm），生長趨勢明顯或（和）產生明顯臨牀症狀時，可採取手術等治療措施。手術有開腹手術和腹腔鏡手術兩種手術方式，大多數情況下腹腔鏡手術與常規開腹手術相比可以減少手術創傷。此外，肝血管瘤除了可通過手術切除外，通過介入的方法也可使其萎縮、穩定或消失，可選治療方法有動脈栓塞療法和射頻消融療法。

對於肝血管瘤的治療，目前還沒有統一的標準。絕大多數的肝血管瘤發現時都是較小的、無症狀的，並且在隨訪時也未見迅速生長，轉變為惡性腫瘤者更是罕見。

由於肝血管瘤為良性病變，大多數患者都可採用等待觀測的保守治療策略。如有明顯症狀、出血可能或迅速增大等情況，及時進行手術治療後也可獲得良好療效及長期生存。

極少情況下肝血管瘤患者可能會出現血小板減少、微血管溶血性貧血和消耗性凝血功能障礙的一類臨牀表現，其病程兇險，患者往往因凝血功能紊亂、敗血症以及重要器官的損害而預後不佳。

肝血管瘤破裂出血時可出現上腹部劇痛，甚至引起休克，需緊急處理。

巨大肝血管瘤所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞、肝靜脈和下腔靜脈血液迴流障礙，可產生肝大、疼痛、腹水及肝臟功能障礙等一系列臨牀表現。

參考來源： ^[1-8]