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肌聯蛋白

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肌聯蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質,它的分子量為2700kDa(25,000多個氨基酸),長度為1μm,約佔肌節的一半。肌聯蛋白源自M線,並沿肌球蛋白纖維伸展,通過肌節的A帶,最後到達Z線。肌聯蛋白是高度彈性的分子(伸展時比原長度多出3μm),因此在肌收縮和舒張時保持肌球蛋白纖維位於肌節的中心。
中文名
肌聯蛋白
外文名
TITIN
分子量
2700kDa(25,000多個氨基端)
屬    性
蛋白質

肌聯蛋白組織機構

肌聯蛋白(TITIN)是一個巨大的肌小節蛋白,具有複雜的、分子摺疊的功能.已知它具有如下三種生理功能:①肌聯蛋白將粗肌絲與Z-線連接,維持肌原纖維的完整性和穩定性;肌聯蛋白是骨骼肌纖維中第三類豐富蛋白質,它的分子量為2700kDa(25000多個氨基端),長度為1μm,約佔肌節的一半。肌聯蛋白源自M線,並沿肌球蛋白纖維伸展,通過肌節的A帶,最後到達Z線。肌聯蛋白是高度彈性的分子(伸展時比原長度多出3μm),因此在肌收縮和舒張時保持肌球蛋白纖維位於肌節的中心。
肉的肌原纖維是由粗肌絲細肌絲有規律的排列形成,肌肉的收縮與舒張是兩組肌絲依賴ATP水解所釋放的能量而發生相對滑動的結果。
肌聯蛋白(TITIN)橫紋肌中縱跨M線與Z盤間的纖維蛋白,分子質量高達3MDa,與粗肌絲的裝配和位置固定有關。

肌聯蛋白主要功能

橫紋肌肌小節地組成除了已知地粗、細肌絲系統外,還包括一種由巨大地蛋白質--肌聯蛋白(TITIN)構成地纖維系統.肌聯蛋白橫跨肌小節從Z線到M線地區域.在心肌中,肌聯蛋白起着分子彈簧地作用,既可以對粗、細肌絲進行精確地調控,產生心肌地被動張力和回覆力,又參與心肌主動張力地調節和維持心肌地緊張度,並在耦聯和協調心肌地舒縮運動中發揮着重要作用.該文主要對肌聯蛋白在心肌舒縮中地功能、信號傳導機制以及肌聯蛋白與心肌病地關係。抗體(Titin-ab)在診斷胸腺瘤重症肌無力(MGT)中地意義。方法採用ELISA法檢測73例不同病理類型MGT和58例不伴胸腺瘤重症肌無力(NTMG)患者血清中Titin-ab和乙酰膽鹼受體抗體(AChR-ab地水平。結果MGT組患者血清中Titin-ab陽性率為76.7%,明顯高於NTMG組、其他疾病對照組和正常人組P均<0.01);Titin-ab診斷MGT地敏感性低於胸腺CT/MR,但特異性高於後者(P);MGT患者Titin-ab與AChR-ab有明顯相關性(r=0.496,P00,而MGH患者則不明顯r=0.385,P>0.05。結論Titin-ab是一種診斷MGT尤其是上皮細胞型胸腺瘤)較為敏感、特異、簡便易行地實驗室參數,它可能在MGT發病過程中起着重要地作用。

肌聯蛋白英文名

簡稱:Titin,根據IUPAC(國際純粹與應用化學聯合會)命名規則,肌聯蛋白的名字足足有189819個字母。下面的這好似亂碼英文字母只是其中的一部分:
Methionylthreonylthreonylglutaminylarginyltyrosylglutamylserylleucylphenylalanylalanylglutaminylleucyllysylglutamylarginyllysylglutamylglycylalanylphenylalanylvalylprolylphenylalanylvalylthreonylleucylglycylaspartylprolylglycylisoleucylglutamylglutaminylserylleucyllysylisoleucylaspartylthreonylleucylisoleucylglutamylalanylglycylalanylaspartylalanylleucylglutamylleucylglycylisoleucylprolylphenylalanylserylaspartylprolylleucylalanylaspartylglycylprolylthreonylisoleucylglutaminylasparaginylalanylthreonylleucylarginylalanylphenylalanylalanylalanylglycylvalylthreonylprolylalanylglutaminylcysteinylphenylalanylglutamylmethionylleucylalanylleucylisoleucylarginylglutaminyllysylhistidylprolylthreonylisoleucylprolylisoleucylglycylleucylleucylmethionyltyrosylalanylasparaginylleucylvalylphenylalanylasparaginyllysylglycylisoleucylaspartylglutamylphenylalanyltyrosylalanylglutaminylcysteinylglutamyllysylvalylglycylvalylaspartylserylvalylleucylvalylalanylaspartylvalylprolylvalylglutaminylglutamylserylalanylprolylphenylalanylarginylglutaminylalanylalanylleucylarginylhistidylasparaginylvalylalanylprolylisoleucylphenylalanylisoleucylcysteinylprolylprolylaspartylalanylaspartylaspartylaspartylleucylleucylarginylglutaminylisoleucylalanylseryltyrosylglycylarginylglycyltyrosylthreonyltyrosylleucylleucylserylarginylalanylglycylvalylthreonylglycylalanylglutamylasparaginylarginylalanylalanylleucylprolylleucylasparaginylhistidylleucylvalylalanyllysylleucyllysylglutamyltyrosylasparaginylalanylalanylprolylprolylleucylglutaminylglycylphenylalanylglycylisoleucylserylalanylprolylaspartylglutaminylvalyllysylalanylalanylisoleucylaspartylalanylglycylalanylalanylglycylalanylisoleucylserylglycylserylalanylisoleucylvalyllysylisoleucylisoleucylglutamylglutaminylhistidylasparaginylisoleucylglutamylprolylglutamyllysylmethionylleucylalanylalanylleucyllysylvalylphenylalanylvalylglutaminylprolylmethionyllysylalanylalanylthreonylarginylacetylseryltyrosylserylisoleucylthreonylserylprolylsery… [1] 
但其實學過生化的人馬上就明白了:所謂“最長的單詞”,其實就是把這個蛋白質的所有氨基酸從頭到尾唸了一遍。
參考資料