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男性假兩性畸形
鎖定
- 中文名
- 男性假兩性畸形
- 類 型
- 症狀名
男性假兩性畸形男性假兩性畸形
男性假兩性畸形簡介
男性假兩性畸形睾丸女性化綜合徵
②呈女性體形及女性脂肪分佈,有女性習性;
④腋毛及陰毛稀疏或缺如;
⑥女性內生殖器缺如或發育不全;
⑦生殖腺為未降之睾丸,組織形態與睾丸相似。
睾丸女性化可分為完全性睾丸女性化及不完全性睾丸女性化。前者有正常的女性外陰,睾丸位於腹股溝及大陰唇,陰道呈盲端,青春期乳房發育,陰毛及腋毛稀少。不完全性睾丸女性化病人的外生殖器性別難辨,其表現為陰蒂肥大,陰唇陰囊融合,乳房在青春期發育,有腋毛及陰毛。
男性假兩性畸形病因及治療
男性假兩性畸形睾酮合成障礙
在睾酮合成過程中,不同的酶缺陷在不同階段導致不同的代謝紊亂和障礙,從而引起生殖器官不同程度的分化異常,從不同程度男性化到出現女性外生殖器。如17,22-碳鏈酶缺陷型及17β—還原酶缺陷。患者一般身體修長,呈去勢體態,乳房不發育。在腹股溝或陰囊內觸及到發育欠佳的睾丸組織,多伴有尿道下裂、雙陰囊。
男性假兩性畸形還原酶缺陷
男性假兩性畸形抗中腎旁管激素缺乏
男性假兩性畸形,處理上應着眼於性別選擇和生殖腺處理兩個方面。經適當處理後,一般難以保持生育能力。故我們認為性別的處理上儘量使其向女性方向發展。
男性假兩性畸形先天性睾丸發育不全綜合徵
先天性睾丸發育不全綜合徵或稱小睾丸症(Klinefelter’s綜合徵,簡稱克氏徵),Klinefelter於1942年首先發現並描述了小睾丸及青春期乳房發育為臨牀特徵。1959年Jacobs等首次用細胞遺傳學方法發現了1例克氏徵患者,證實了他的染色體有異常。
[1]
男性假兩性畸形治療
2.男性假兩性畸形的外科治療男性外生殖器型按男性性別整形為宜,只需做陰莖矯直尿道成形,隱睾側的女性內生殖器在不影響男性生殖器管的情況下予以切除,外生殖器似男非男型者,應根據其陰莖及睾丸發育情況決定性別,按男性或女性做外生殖器成形。睾丸女性化病人在切除兩側睾丸後做陰道成形術。
- 參考資料
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- 1. 男性假兩性畸形 .男性假兩性畸形[引用日期2012-09-25]
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