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特發性非硬化性門脈高壓綜合徵
鎖定
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄等因素是引起本病的重要原因。臨牀表現為反覆嘔血及黑便,無肝臟失代償期的表現。無出血者採取保守治療;對需手術者,可採用脾切除加脾腎靜脈吻合術。
- 外文名
- idiopathicnoncirrhotic portal hypertension syndrome
- 別 名
- 肝內型竇前阻塞性門脈高壓症
- 就診科室
- 內科
- 多發羣體
- 門靜脈
- 常見病因
- 門靜脈血栓形成、門靜脈狹窄、門靜脈血管瘤和肝內靜脈動脈瘻等引起門靜脈部分、完全阻塞或門靜脈血流增加
- 常見症狀
- 反覆嘔血及黑便等
- 中文名
- 特發性非硬化性門脈高壓綜合徵
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵病因
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵臨牀表現
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵檢查
1.實驗室檢查
肝功能、血常規、凝血功能等。
2.門靜脈造影檢查
門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
3.B超檢查
肝脾是否腫大。
4.肝組織活檢
①不規則肝包膜增厚;②門靜脈區纖維組織增生,有纖維隔向小葉內伸展,需網狀染色才能發現;③小葉結構輕度變形,中央靜脈被擠壓或不規則。
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵診斷
2.門靜脈造影顯示肝外門靜脈無阻塞及狹窄。
3.依據肝組織活檢,病理檢查的特徵性改變可以診斷。
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵鑑別診斷
1.其他原因引起的竇前性阻塞
2.竇後性阻塞引起的門脈高壓症
肝靜脈阻塞,肝內肝靜脈分支阻塞,患者有突然肝區疼痛,肝進行性肝大及頑固性腹腔積液。
3.竇性或肝內竇後性阻塞引起的門脈高壓症
長期服用硫唑嘌呤、6-MP,大量維生素A所引起的Disse間隙內膠原纖維異常增多,肝竇周圍纖維化所致門脈高壓。
4.肝外型門靜脈血栓形成或狹窄
常伴有腹脹、腹痛、便血及腹腔積液等,門靜脈造影可確定診斷。
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵併發症
特發性非硬化性門脈高壓綜合徵治療
對無出血或很少出血的病人,可採用保守治療;對需手術者,作脾切除加脾腎靜脈吻合較門腔分流為優,因後者引起門脈分流性腦病的發病率較高。
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