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濾泡型淋巴瘤
鎖定
- 中文名
- 濾泡型淋巴瘤
- 外文名
- follicular lymphoma
- 類 型
- 惰性B細胞腫瘤
- 組織學特徵
- 結節狀生長明顯
- 主要組成
- 中心細胞和中心母細胞
- 治療方法
- 上以保守治療為主
濾泡型淋巴瘤背景介紹
大多數濾泡型淋巴瘤中,中心細胞佔絕大多數,中心母細胞增多,説明腫瘤的惡性程度增加。
約10%的患者因外周血的累及可白細胞總數升高(但常低於20×108/L)。約85%的患者有骨髓累及。脾的白髓和肝臟的匯管區也常有腫瘤細胞浸潤。免疫表型檢測顯示,FL的腫瘤細胞具有正常生髮中心細胞的免疫表型,表達CD19、CD20、CD10和單克隆性表面免疫球蛋白。約90%病例的腫瘤細胞表達BCL2,而正常濾泡生髮中心B細胞為BCL2陰性;幾乎所有腫瘤細胞都表達BCL6。FL的特徵性細胞遺傳學改變是t(14;18),其結果是14號染色體上的lgH的基因和18號染色體上的BCL2基因拼接,導致BCL2基因的活化,以及BCL2蛋白的高表達。因此,BCL2蛋白也是區別反應性增生濾泡和FL腫瘤性濾泡呆呆地的有用標記。
濾泡型淋巴瘤症狀
本病多見於男性老年人。皮膚結節、斑塊好發於軀幹特別是背部,其次為頭皮。大多為單個偶或散在多發,直徑為2.5~15cm,表面光滑,呈乳頭狀,極少脱屑和破潰。典型者周圍繞以較小丘疹、輕度浸潤斑塊和(或)圖形紅斑。輕度浸潤性斑塊可發生於迅速增長的皮膚腫瘤以前數個月或20年。有些患者的小丘疹、結節和(或)輕度浸潤斑塊僅維持數個月。
皮損為非鱗屑性單發或成羣的丘疹、斑塊和(或)腫瘤,周圍繞以紅斑。多數病例皮損侷限於某一部位,約2/3的病例皮損發生於軀幹部,1/5的病例發生於頭頸部。本病男多於女2倍。不經治療逐漸在數年中損害增大,數目增多,但皮膚以外受累者罕見。頭部和軀幹部損害預後良好,治療後5年存活率100%。
根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
濾泡型淋巴瘤組織病理
FCCL的組織學分類,按新的工作分類,計有:濾泡性小裂細胞、濾泡性混合細胞和濾泡性大細胞。這些類型與Rappaport和Kiel分類的關係見表1。此瘤的浸潤細胞主要在真皮網狀層淺表部分甚至深部和皮下組織,偶或呈連續帶狀分佈,與表皮之間隔以無細胞浸潤帶,早期沿血管和(或)附屬器周圍呈片狀、團塊狀浸潤。10%損害的標本示濾泡型,晚期多呈瀰漫型,常見者為兩型兼有(混合型)。浸潤細胞的成分不一,但不論以何種細胞類型為主,常見一些向漿細胞分化的細胞,並往往限於單一輕鏈的克隆。在某些病例中可見漿細胞與瘤細胞之間的過渡形。突出的是,看不到常見於淋巴結FCCL中典型新生物性濾泡結構而為較大的淋巴樣細胞的聚集,邊界不清楚,周圍繞以不規則分佈的較小淋巴細胞。根據新的工作分類和損害的時間,組織象在早期雖可示小裂細胞(small clea red cell,SCC)淋巴瘤,但常見小裂細胞和大細胞混合(mixedcell,MC)淋巴瘤;在晚期甚至在陳舊腫瘤中,雖可示明顯MC淋巴瘤,但常示大細胞(LC)淋巴瘤。炎症反應細胞的數量不一,主要為小淋巴細胞、漿細胞和巨噬細胞。約10%損害標本中,可見提示生髮中心的充分發育的反應性淋巴樣濾泡和(或)結構(免疫標記示B細胞多克隆性)。免疫標記示瘤細胞除表達全B細胞抗原(CDl9、C1320和CD22)以及HLA-DR外,常示免疫球蛋白重鏈轉換,失去IgD,獲得IRC或IRA。
濾泡型淋巴瘤免疫病理
腫瘤B細胞標誌物CD19,CD20,CD22,CD79α陽性。細胞表面可查到單一型免疫球蛋白產物,即kappa或lambda輕鏈,而小是二者都呈陽性。腫瘤期免疫球蛋白染色陰性。皮膚濾泡中心細胞淋巴瘤並不表達CD5或CD10。與淋巴結濾泡中心細胞淋巴瘤相比,原發性皮膚濾泡中心通常也不表達bcl-2蛋白。大多數病例可見免疫球蛋白基因克隆重排。
[1]
濾泡型淋巴瘤治療及預後
(一)治療
(二)預後
- 參考資料
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- 1. 濾泡型淋巴瘤簡介 .淋巴瘤病人[引用日期2012-10-29]
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