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Alagille綜合徵
鎖定
- 外文名
- Alagille syndrome
- 就診科室
- 消化內科
- 多發羣體
- 嬰兒期
- 常見發病部位
- 肝臟、心臟、骨骼、眼睛和顏面等
- 常見病因
- 先天性肝內膽管發育不良
- 常見症狀
- 嚴重瘙癢,前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖等
- 中文名
- Alagille綜合徵
Alagille綜合徵病因
Alagille綜合徵臨牀表現
男女均可發病,在出生後3個月內發生輕度黃疸,肝內膽汁淤積為本病的主要特徵;嚴重瘙癢,前額突出,眼與鼻的距離大,下頦小而尖;肺動脈瓣可聞及收縮期雜音;脊椎前弓裂開,不融合,無脊柱側突,有程度不等的智力發育遲緩;可有睾丸發育不良。
Alagille綜合徵診斷
根據典型症狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病:
1.肝內膽管發育不全;
2.周圍肺動脈狹窄;
3.典型的面部特徵;
4.脊柱前弓分裂;
5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合徵。
Alagille綜合徵鑑別診斷
Alagille綜合徵治療
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