對羥苯丙酮酸

對羥苯丙酮酸介紹：

人體內酪氨酸來自食物和體內苯丙氨酸的羥化反應，然後通過不同途徑進行分解代謝。小部分酪氨酸代謝成多巴。進一步變成多巴胺、正腎上腺素和腎上腺素;大部分酪氨酸的分解轉變成尿黑酸，進一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸，少見的遺傳性對-羥苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就發生酪氨酸血癥和黑尿症。酪氨酸血癥時尿中對-羥苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能損害，患兒常在嬰兒期死亡。

對羥苯丙酮酸正常值：

陰性。

對羥苯丙酮酸臨牀意義：

異常結果：

陽性：先天性酪氨酸代謝紊亂症和黑尿症。

需要檢測的人：

黑尿，嘔吐,肝脾大,水腫,腹水,氣短,出血傾向,黃疸