大血管疾病

大血管疾病分為兩大類：狹窄性和擴張性的。導致狹窄的原因可以是先天性的（主動脈縮窄），也可以是後天性的（梅毒、結核、動脈炎、創傷、風濕熱、動脈粥樣硬化等引起的管腔狹窄或閉塞）。擴張性的大血管疾病就是我們通常所説的動脈瘤。其發病原因包括馬凡綜合徵（先天性）、梅毒或細菌感染、動脈粥樣硬化、高血壓、創傷等。

大血管疾病分為兩大類：狹窄性和擴張性的。

狹窄性大血管疾病臨牀表現取決於狹窄部位對應的供血器官。主動脈縮窄主要表現為高血壓和充血性心衰。如果累及腦供血，可表現為頭暈、頭痛、耳鳴、視力損害、語言障礙，甚至意識模糊和癱瘓；如果影響肢體供血，可表現為疼痛和間歇性跛行。

擴張性的大血管疾病就是我們通常所説的動脈瘤。根據病理學改變，動脈瘤又分為真性動脈瘤、假性動脈瘤和主動脈夾層。真性動脈瘤和假性動脈瘤主要表現為鄰近器官的壓迫症狀，如聲音嘶啞、吞嚥困難、喘鳴等，有時可自我感覺血管異常搏動或觸及腫塊。主動脈夾層的典型表現為突然出現的胸背部劇烈疼痛，常描述為“撕裂樣”疼痛，伴有面色蒼白、大汗、暈厥甚至腦卒中。

大血管動脈瘤又稱人體"定時炸彈"，對人體生命健康威脅極大，病情異常兇險，常常因為瘤體破裂出血導致患者無法救治、突然死亡。形成夾層動脈瘤後48小時死亡率36-72%，未經治療者僅8%的病人能生存一個月以上。

心臟檢查：破入右心室的主動脈竇動脈瘤，在胸骨左緣第3、4肋間捫到震顫和聽到粗糙Ⅳ級連續性雜音，向心尖傳導；破入右心房者震顫和雜音則偏向胸骨正中或右緣。可有周圍血管體徵如脈壓增寬、水衝脈、槍擊聲等，並可有肝腫大等右心衰竭體徵。

心電圖：電軸左偏、左心室高壓、肥大或左右心室肥大。x線檢查：心影增大、肺動脈段突出、肺門充血、肺紋增深。

超聲心動圖：病變主動脈竇呈侷限性隆起，波形中斷，於舒張期脱人右心室流出道或右心房間隔下緣。二維可示主動脈竇畸形破裂。多普勒證實有分流。

診斷根據病史、心雜音的性質和傳導方向。結合心電圖、X線檢查和超聲心動圖可作出診斷。需鑑別診斷的是動脈導管未閉、高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全、冠狀動脈瘻、左冠狀動脈起源於肺動脈等。仔細分析體徵結合超聲心動圖不難鑑別。逆行性升主動脈造影的特徵為右冠狀或無冠狀動脈竇擴大畸形，右心室流出道和肺動脈或右心房早期顯影，可資鑑別。

大血管疾病有多種分類方法，不同分類又包含多種集中，因此大血管疾病的併發症不能一概而論，因疾病的不同而有所不同。

大血管疾病的修復治療主要有兩大類：外科手術和血管內支架：一般來講，無論是主動脈夾層還是動脈瘤，病變部位在降主動脈，均可考慮行血管內支架術；病變在升主動脈和弓部以及不適合行血管內支架的病人，可考慮外科手術。血管內修復就是用一個金屬支架堵住夾層破口或加固動脈管壁，手術創傷小，風險小。外科手術是用人造血管置換有病變的血管，創傷大，風險大，但治療較徹底。

(1)降壓治療。是急性期關鍵，也是非常有效的治療手段，常可大大提高病人的生存率。常用的有硝普鈉等。

(2)絕對卧牀、止痛、鎮定是降壓治療的重要輔助措施，疼痛嚴重時可給予嗎啡類藥物。

(3)嚴密觀察病情變化，隨時處理併發症。嚴密觀察患者心率、血壓、呼吸及其變化，瞭解藥物治療效果，密切注意患者神志及神經系統情況，注意肢體血壓、脈搏是否對稱，注意心電圖、尿量的變化，在病情相對穩定時應及時進行超聲心動圖、MRI或主動脈造影DSA檢查，及時做出明確診斷。