冠狀動脈瘻

本病的病因主要是胚胎髮育異常引起，在胚胎早期，心肌竇狀間隙與心腔及心外膜血管相通。隨着心臟的發育，從主動脈根部發出分佈在心臟表面的血管。心肌的生長髮育逐漸將竇狀間隙壓縮為細小通道，成為心肌內冠狀動脈及毛細血管。若發育障礙，局部寬大的竇狀間隙繼續存在，使冠狀動脈和心腔間產生異常交通而形成冠狀動脈終止異常。

絕大多數病人臨牀上不呈現症狀，常因體檢時發現連續性心臟雜音，心臟輕度增大或肺野充血引起注意。或進行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發現。冠狀動脈瘻口小的病例可終生無症狀。瘻口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現乏力、心悸、氣急等症狀。心絞痛和心肌梗死均甚少見，前者僅見於7%的病例，後者則僅3%。12～15%的病例出現充血性心力衰竭症狀，多見於成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引致充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現充血性心力衰竭。併發細菌性心內膜炎時，臨牀上呈現寒戰、發熱等症狀。

冠狀動脈瘻的主要體徵是心前區可聽到連續性雜音。瘻通入右心房的病例雜音位於胸骨右緣第2、3肋間。瘻通入右心室者則雜音位於胸骨左下方。瘻通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似。瘻通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位於胸骨左下緣。瘻口靠近前胸壁者在雜音區可能捫到收縮期震顫。

大多數病例無異常徵象或顯示心臟輕度增大、肺動脈隆起和肺血管充血。出現充血性心力衰竭的病例則心臟明顯增大，右心房或左心房增大。有時心臟邊緣被擴大紆曲的冠狀動脈所掩蓋，致在X線片上顯現心臟輪廓不規則變形。

約半數病例心電圖正常，其餘則可呈現右心室或左心室負荷過重的徵象。

冠狀動脈瘻通入右側心腔者，在右心房、右心室或肺動脈水平可查到血液含氧量增多，從而明確左至右分流部位。分流量較大者肺動脈壓力可輕度增高。

切面超聲心動圖可顯示擴大明顯的冠狀動脈和增大的心腔。超聲脈衝多普勒檢查可能顯示冠狀動脈瘻的部位。

逆行升主動脈造影或選擇性冠狀動脈造影可顯示造影劑經擴大纖曲有時呈動脈瘤樣擴張的病變冠狀動脈通入心腔，既可明確診斷，又能查明冠狀動脈瘻的部位。

心導管檢查、超聲心動圖、主動脈造影及選擇性冠狀動脈造影可以明確診斷。

冠狀動脈瘻產生的連續性雜音與動脈導管未閉，主、肺動脈隔缺損，主動脈瓣竇動脈瘤破裂，高位心室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全，胸壁或肺動靜脈瘻等相近似，易於混淆。對於雜音出現的時間、部位、響度、性質、傳導方向以及臨牀症狀欠典型的病例，在鑑別診斷上應考慮冠狀動脈瘻的可能性。

本病可以併發充血性心力衰竭和細菌性心內膜炎，以及一些術後併發症：當冠狀動脈瘻的瘻口有多個可形成類似海綿狀的血管叢。2.5%～10%冠狀動脈瘻病例可併發細菌性心內膜炎。

冠狀動脈瘻的惟一治療方法是施行外科手術，閉合冠狀動脈與心腔之間的異常通道。

臨牀上呈現心室充盈負荷增多、充血性心力衰竭、心肌供血不足和細菌性心內膜炎等症狀的患者，診斷明確後即應考慮外科治療。對於冠狀動脈瘻口小、分流量少、肺循環與體循環血流量比率小於1.3、臨牀上無症狀的嬰兒或幼童病例的手術適應證，意見尚不一致。有的學者認為可長期隨診觀察，如冠狀動脈瘻趨向增大或臨牀上呈現症狀時，再考慮手術治療。另一種意見是冠狀動脈瘻自行閉合的可能性極少，手術治療比較簡便安全，治療效果良好，為了預防長大後可能發生的各種併發症，診斷明確後均應在童年期施行手術治療。

手術操作方法可根據病變情況選用：①冠狀動脈結紮術；②冠狀動脈瘻切線縫閉術；③冠狀動脈切開縫閉瘻口術；④經心腔切口縫閉瘻口術。前兩種手術方法可不需應用體外循環，後兩種手術則必需在體外循環下進行操作。冠狀動脈瘻外科治療效果良好，併發巨大冠狀動脈動脈瘤者則手術危險性增高，手術死亡率約為2%。術後心肌梗死併發率為3～6%。4%的患者術後冠狀動脈瘻復發。術後長期隨診，臨牀症狀消失，心功能恢復正常。

冠狀動脈瘻的自然病程演變尚不肯定。冠狀動脈瘻自然閉合極為少見。自行破裂極罕見。冠狀動脈瘻於出生時或童年期呈現後，瘻口小者可持續存在且不增大；中等度大小的瘻口可逐漸增大，但進展緩慢，常需歷時15年以上；瘻口巨大者則在嬰兒期或進入青年期後可呈現氣急、充血性心力衰竭和心絞痛。由於大多數病例瘻口一般不大，50歲以上才開始出現長期左室充盈容量增多的臨牀症狀。5%～10%的患者可併發細菌性心內膜炎，任何年齡均可發生。