單純部分性發作

單純部分性發作

神經內科

單純部分性發作指發作起始於一側腦部（局灶性或侷限性），可擴展至兩側。若發作時不伴意識障礙，稱為單純部分性發作。某一局部或一側肢體的強直、陣攣性發作，或感覺異常發作，歷時短暫，意識清楚。若發作範圍沿運動區擴及其他肢體或全身時可伴意識喪失，稱傑克森發作。發作後患肢可有暫時性癱瘓，稱Todd麻痹。單純部分性發作（局源性發作）主要為單純的基本運動、感覺發作如口、面、手指、足趾的局部抽搐或異常感覺，也可發生在一側面部，一側肢體，不伴意識障礙。

單純部分性發作持續時間較短，一般不超過1分鐘，起始與結束均較突然。單純部分性發作時意識保留，除非癇性放電擴展至腦其他部分導致強直－地攣性發作（繼發泛化）。可分為四型：

（1）部分運動性發作；

（2）部分感覺（體覺或特殊感覺）性發作；

（3）自主神經性發作；

（4）精神性發作。

由大腦神經元異常放電所引起的短暫中樞神經系統功能失常為特徵的慢性腦部疾病，具有突然發生、反覆發作的特點。臨牀上表現為運動、感覺、意識、行為和自主神經等不同程度的障礙，而部分性發作無意識障礙稱為單純部分性發作。發作時神識尚清,或突然神呆、兩目凝視。可見手足抽動,或見煩渴、自汗、顏面潮紅、腹痛吐瀉、妄聽妄視等種種見證，多伴有面色蒼白、倦怠乏力、納呆、大便秘結或澹泄、舌苔白膩、脈弦滑等肝風夾痰的臨牀表現。

臨牀多以突發腹痛為主要表現，疼痛多劇烈，發作時患兒呈痛苦貌，哭鬧、叫喊,同時伴大汗、面色蒼白等，易被誤認為“急腹症、膽道蛔蟲症、慢性胃炎”等。腹痛特點為:每次持續時間長短不一，短者20分鐘左右,長者達幾小時甚至幾天，能自行緩解，發作間歇期玩耍自如，再次發作時臨牀表現基本類似，有時可伴嘔吐、腹瀉；腹痛部位多不固定，體檢無固定壓痛點或包塊。經腹部平片和B超排除急腹症、膽道蛔蟲症，胃鏡檢查多無異常或僅有輕度慢性淺表性胃炎，按正規胃炎治療無效，腦電圖檢查發現波形而確診。

發作時頭痛劇烈，有時伴頭暈、嘔吐,極易被誤診為中樞神經系統性疾病,包括顱內感染、顱內佔位性病變等，但經腦脊液檢查、頭顱CT、EEG檢查排除上述疾病後確診。3)再發性嘔吐是單純部分性發作中較少見的一種類，發作時主要表現為頻繁嘔吐，非噴射性，劇烈嘔吐者可致食道、胃粘膜撕裂，嘔吐物為紅色或咖啡色，易誤診為慢性胃炎、消化道出血，通過腦電圖檢查可確診本。患兒多汗、面色蒼白，畏光、眼痛、流淚，血壓升高；皮膚劃痕徵(+)6例，均提示存在植物神經功能紊亂；而精神和性格改變，自虐為自動症的表現。故臨牀上遇有植物神經功能紊亂和/或有自動症表現的患兒應警惕本病，儘早行腦電圖檢查。

(1)因腹痛、頭痛、嘔吐等均為兒科常見症狀,故診斷時一般多考慮常見病、多發病,診斷思路易侷限，如以少見症狀為首發表現則更易誤診誤治，有患兒誤診為“角膜炎”長達8年

(2)本病診斷主要依據腦電圖的圖樣放電，但有時臨牀症狀出現比腦電圖改變要早數月甚至數年

(3)腦電圖　樣放電是陣發性而非持續性，由於時間、條件限制，腦電圖不易捕捉到樣波形。 為避免對這類疾病的誤診,應做到以下幾點：

(1)對於不明原因的腹痛、嘔吐、頭痛患兒，特別是伴有植物神經功能紊亂和/或有自動症表現的患兒,在排除了相關疾病，,應儘早做腦電圖檢查，最好是在發作時做此檢查，且要反覆多次做，有條件者最好做24小時動態腦電圖或行剝奪睡眠腦電圖檢查。因本病是部分性發作患兒大腦皮質局部神經細胞的損傷具有更多的應激性，從而更易誘發電活動，剝奪睡眠腦電圖有助於提高診斷陽性率；對症治療無效者，且排除了相關疾病，可考慮診斷性抗治療，如症狀消失，不再反覆，提示治療有效，療程超過發作週期而未再發作，也是診斷本病的一個重要依據。

（1）部分運動性發作：多表現起源於局部的抽動，涉及一側面部或肢體遠端如口角、大拇指、眼瞼或足趾等，有時表現言語中斷；病灶多位於中央溝以前。如放電沿大腦皮質運動區分佈逐漸擴展，臨牀表現（最常見）抽搐自對側拇指沿腕部、肘部和肩部擴展，稱為傑克遜發作。如發作後遺留暫時性（半小時至36小時消除）局部肢體無力或輕偏袒，稱Todd癱瘓。

（2）部分感覺（體覺或特殊感覺）性發作：體覺性發作常表現肢體麻木感和針刺感，多發生在口角、舌、手指和足趾，病灶多在中央後回體感覺區，偶有緩慢擴散為感覺性Jackson癲癇。特殊感覺性發作可表現視覺性（如閃光或黑朦）等、聽覺性、嗅覺性、味覺性和眩暈性（如眩暈感、飄浮感、下沉感）等。

（3）自主神經性發作：出現蒼白、面部及全身潮紅、多汗、立毛、瞳孔散大、嘔吐、腹鳴、煩渴和欲排尿感等，很少單獨出現，須注意與非癲癇性自主神經症狀鑑別。病灶多位於杏仁核、島回或扣帶回，易擴散出現意識障礙，成為複雜部分性發作一部分。

（4）精神性發作：表現記憶扭曲（如似曾相識、舊事如新、快速回顧往事），情感異常（如無名恐懼、抑鬱和不適當愉快感），幻覺或錯覺（如視物變大、或者變小、聽聲變強或變弱、感覺本人肢體變化），言語困難和強制性思維等。病灶位於邊緣系統。精神病發作雖可單獨出現，但常為複雜部分性發作的先兆，也可繼發全面性強直－陣攣發作。

藥物治療一般原則：

（1）確定是否用藥：由於人一生中偶發一至數次癲癇發作（包括狀態關聯性發作）的機會高達5％，並不需要AEDs治療。首次發作患者在查清病因前通常不宜用藥，待到下次發作時再決定是否用藥；發作間期長於1年、有酒精或藥物刺激等誘因者，不能堅持服藥（如人格異常）可不用AEDs；如1年中有2次或多次發作可酌情用單藥治療，進行性腦疾病或EEG顯示癲癇放電者需用藥治療。

（2）正確選擇藥物。

所有腹痛、嘔吐患兒均做腹部平片及B超以排除腸梗阻、結石、膽道蛔蟲症、腹腔佔位性病變。胃鏡檢查除有“慢性淺表性胃炎”改變外,餘均未發現異常。所有頭痛患兒均行頭顱CT及腦脊液檢查,排除了顱內佔位性病變及顱內感染性疾病。患兒發作時均反覆多次行腦電圖檢查(包括剝奪睡眠腦電圖或24小時動態腦電圖)，其中表現為基本電活動變慢伴陣發性尖波、尖慢波或棘慢波,而被確診為癲癇。腦電圖檢查未見異常，但在排除其它相關疾病後經診斷性抗癲治療，症狀得到控制。

單純部分性發作是一個少見類型，病變部位主要在間腦，該處病變可出現複雜的臨牀表現：軀體、內臟及特殊感覺異常，呼吸系統異常，周圍血管舒縮異常。運動異常，精神運動性發作等。但多無肢體抽搐或意識障礙表現。有腹型、頭痛型、再發性嘔吐等多種類型。

大腦皮質癲癇灶的異常放電，可以侷限於該灶局部，也可沿正常解剖途徑或異常途徑做或同側或雙側，或近距離或遠距離的擴散，臨牀症狀常因放電的部位、範圍及擴散形式的不同而呈不同表現，若這種擴散是按照解剖順序在皮質的運動區或感覺區內緩慢延伸，就產生傑克森發作；若不按順序或不規則地向周圍或較遠部位的皮質部位擴散，就出現多種多樣的臨牀表現，如筒單部分發作——複雜部分發作、多灶性發作——複雜部分發作——全身性發作、簡單部分性發作——複雜部分發作——全身性發作。

腦電圖：首選，尤其是發作時的腦電圖診斷意義最大。約百分之八十以上的患者可發現異常。癲癇大發作期主要表現為交替出現的棘慢波，棘波波幅高；失神小發作有非常典型的腦電圖特徵，表現為突發的、雙側同步出現的高波幅棘慢波；肌陣攣發作腦電圖表現較多為棘-慢波或尖-慢波；陣攣性發作腦電圖可見快活動慢波，偶有棘-慢波。

CT和MRI：可鑑別顱內有無佔位或其他器質性病變。

其他：腦脊液、血常規、尿液、血糖、血鈣等有助於其他病因的診斷。正在服藥患者懷疑有肝腎損害是還應作肝腎功能檢查。

病因治療積極治療引起癲癇病發作的原發病，如低血糖、低血鈣、腦囊蟲病、顱內佔位性病變等。

藥物治療(一)用藥原則診斷一旦確立，即開始積極治療；按發作類型選用安全有效的藥物；一般以單一用藥為佳，無效時才合併用藥；長期堅持服藥，忌隨意突然停藥或改藥更換藥物應逐漸過渡；定期化驗周圍血象、肝功能等。

(二)藥物選擇強直-陣攣性發作和部分運動性發作首選苯妥英鈉或卡馬西平，其次為丙戊酸鈉或苯巴比妥。複雜部分性發作首選卡馬西平，次選苯妥英鈉或撲辛勤工作癇酮。失常發作首選乙琥胺或丙戊酸鈉，次為硝基安定或氯硝安定。強直-陣攣性發作與失神發作混合發生時，首選丙戊酸鈉。氯硝安定或硝基安定，其次為苯妥英鈉或苯巴比妥。嬰兒痙攣應先用促腎上腺皮質激素或腎上腺皮質激素，無效時改服丙戊酸鈉加氯硝安定。

(三)藥物用法苯妥英鈉每次100毫克，每日3次，飯後服用。卡馬西平每次200毫克，每日3次。丙戌酸鈉每次200毫克，每日3次。苯巴比妥每次90毫克，每晚1次。撲癇酮每次250毫克，每日3次。氯硝安定每次2毫克，每日3次。(四)發作時的治療

1、全面性強直-陣攣發作和複雜部分性發作：發作時要防止患者自傷或傷人，如將外裹紗布的壓舌板塞人齒間，以防舌部咬傷。保持呼吸道通暢以防窒息，抽搐時防止骨折、脱臼。如驚厥時間長，或一天發作多次者可給苯巴比妥鈉0．2克，肌注。否則不需特殊處理。

2、癲癇持續狀態：在給氧、防護、保持呼吸道通暢的同時，應從速制止發作。可依次選用安定10-20毫克，靜注，以後每次100毫克，靜滴；異戊巴比妥鈉每次0．25克，靜注；10％水合氯醛每次20-30毫升，保留灌腸；副醛每次5-10毫升，保留灌腸；苯巴比妥鈉每次0．2克，肌注。發作控制後給維持量。應注意降温、脱水降低顱內壓、調節電解．質和酸鹼平衡等。

手術治療顱內佔位性病變；腦血管畸形；長期藥物治療仍不能控制者可施行手術治療，如瘤性病灶清除術、杏仁核毀損術、濟既體部分切斷術等。

1、有病因者需積極治療病因。

2、根據癲癇發作類型選擇合適的抗癲癇藥物，控制發作。

3、堅持科學性、系統性治療，不可隨便停藥、撤、換藥物。藥物調整需在專科醫師指導下進行。

4、注意藥物副作用，定期查肝功能、腎功能及血常規。

5、大發作持續狀態時應儘快控制發作，防治併發症。

6、必要時手術治療。

1、病案舉例

患者，男，72歲。以“口舌歪斜6d,加重伴左上肢及面部發作性抽動1d為”主訴入院。患者入院前6d無誘因突然出現口舌歪斜，左側肢體活動欠靈活，入院前1d上述症狀加重並出現發作性抽動，自左手大拇指始沿同側前臂、上臂、肩部,頸部直至同側面部及口角，每次持續3-5min,發作時意識清楚，可回答問題，語言含糊，無舌咬傷及大小便失禁，反覆發作3次，間隔時間不定，入院後癇性發作次數增加，每日約30次左右。既往糖尿病史10年，自服降糖藥，血糖控制情況不詳，高血壓病史40年，未系統服藥，否認有頭顱外傷史及癲癇病史，否認家族遺傳病史。

查體：T：3617℃，P：90次Pmin,BP：150P90mmHg,內科查體未見異常。神經系統查體：意識清楚，查體合作，雙瞳孔等大正圓，光反射存在，無複視及眼震，左側中樞性面癱、舌癱,左側上、下肢肌力V級,肌張力正常，左側腱反射亢進，左側巴彬斯基徵陽性，感覺無異常。實驗室檢：:血常規正常,隨機血糖2019mmolPL，尿糖，尿酮體。頭MRI示:右側腦室體旁及腦幹見115×115cm長T2信號,腦萎縮。腦電圖未見異常。

診斷：(1)腔隙性腦梗死；(2)2型糖尿病；(3)繼發性癲癇(單純部分性發作,糖尿病非酮症非高滲性癲癇)。入院後給予齊銘雷奧80mg,日2次靜點,小牛血去蛋白20mL，日1次靜點，鹽酸二甲雙胍緩釋片015g，日3次口服，格列吡嗪10mg，一日3次口服。隨着對血糖的控制，發作次數明顯減少，當餐後血糖控制在816-1218mmolPL時，癲癇未再發作。

對單純高血糖導致癲癇的機理尚未完全清楚。一般認為,與下列機理有關：糖尿病時血漿纖維蛋白原顯著增高，血液凝固性增強，紅細胞和血小板聚集，以及微小血管中糖原、糖蛋白的沉積，刺激內皮細胞增生及中外膜肥厚，造成血管內狹窄、血流減慢引起腦組織缺血、缺氧而導致皮質細胞的功能變化，成為“癲癇細胞”。是癲癇發作的電生理基礎，此種細胞對代謝紊亂敏感，更易在高血糖下誘發癲癇。再者，糖尿病患者容易出現無氧代謝和酸性產物增加，進而神經元的軸索、髓鞘及大腦皮質廣泛受損。另外還有血腦屏障被破壞、神經細胞膜離子失調、酶活性的改變等假説。此外，John等研究指出非酮症高血糖時體內三羧酸循環受到抑制，γ2氨基丁酸(GA2BA)代謝升高而使腦組織內含量減少，從而降低了癲癇發作閾值。也有學者認為細胞外滲透壓改變造成細胞脱水，從而改變了細胞膜的穩定性而誘發癲癇。腦缺血也可以造成相關腦細胞對高血糖損害的敏感性增加，而使之成為癲癇發作的病理基礎，這種模式在其他可對神經細胞產生損害的因素中也是存在的，如糖尿病使神經細胞對壓力損害的敏感性增加而致腕管綜合徵。

綜上，單純高血糖致癲癇的原理包括：血糖升高對神經細胞造成的直接損害(如缺血缺氧、代謝產物積聚、營養障礙等)和各種因素所造成的受損神經細胞對血糖升高的易感性增強兩個方面。治療上應以積極控制高血糖為主，同時慎用損害糖耐量的藥物(如皮質激素)，以防增加血糖負荷及滲透壓。值得提出的是高血糖所致的癲癇禁用苯妥英

鈉治療,因該藥能抑制胰島β細胞分泌胰島素從而導致血糖升高,加重抽搐。臨牀上，糖尿病以癲癇發作為首發症狀的情況較少見，易被忽視。糖尿病致癲癇發作的閾值下限並不侷限於極高血糖值，患者的血糖值程度與癲癇發作頻

度也不一定呈正相關。因此,臨牀醫師在探討繼發性癲癇的病因時,應考慮到高血糖導致癲癇發作的可能。