兒茶酚胺增多症

體徵：病的臨牀表現系大量兒茶酚胺作用於腎腺素受體而引起。

（1） 高血壓徵羣：高血壓為本病的主要症狀。有陣發性和持續性兩型，持續性者亦可有陣發性加劇，早期多為陣發性，平時血壓不高，發作時血壓驟升，收縮壓往往達26.66-40.0k Pa ，舒張壓可達17.33-24.0k Pa （如以釋放去甲腎上腺素為主者則更高一些），歷時短者數秒鐘，一般數分鐘，長者可達1-2h,偶可達24h以上，發作多者一日數次，少者數月一次，愈發愈頻，歷時愈長，井可發展為持續性 高血壓伴陣發性加劇。發作可無誘因，也可因情緒 激動 ，體位改變，吸煙、排尿、灌腸等而誘發。發作時思者感 心悸 、心動過速 ，往往伴劇烈 頭痛 、焦慮、四肢及頭部 震顫 、 面色蒼白 、大汗淋漓 、手足厥冷、發麻等，有時出現氣促、 胸悶 、呼吸困難 ，有時伴以 噁心 、嘔吐 、中上腹痛等。對持續性高血壓病人，尤其是兒童和青年患者，同時伴有畏熱、多汗 、低熱 、心悸 、心律失常 、頭痛 、焦慮、體位性低血壓或血壓波動較大者，要考慮本病的可能性。部分病人（往往是兒童或少年）病情發展迅速，表現為急進型高血壓 ，眼底損害嚴重，短期內可出現視神經萎縮以致失明，可發生氮質血癥 、心功能不全 、高血壓腦病。少數病人可表現為陣發性低血壓 ，甚至體克或高血壓與低血壓交替出現，產生這種情況的可能原因是腫瘤壞死或出血 ，釋放兒茶酚胺量鋭減或驟停；兒茶酚胺心肌病所致心輸出量減低； 腫瘤主要分泌腎上腺素 ，興奮腎上腺素能β受體，引起周圍血管擴張；以及大量兒茶酚胺入血，引起血管強烈收縮，微血管壁缺氧 ，通透性增高，血漿滲出，有效循環血量減少以致血壓下降 ，此時又刺激兒茶酚胺釋放，於是血壓又回升。對於高血壓 、 低血壓交替發生的病人，或原有高血壓突然下降者，應考慮本病之可能。

（2）代謝紊亂：腎上腺索可作用於中樞神經及交感神經系統控制下的代謝過程，近半數病人有類似 甲狀腺功能亢進症 的表現。由於肝 糖 原分解加速和胰島素分泌受抑制，可引起血糖增高及 耐量減低並可發展為繼發性 糖尿病 。少數病人可出現低鉀血癥 ，可能與兒茶酚胺促使K+進入細胞內有關。

（3）其他臨牀表現： 兒茶酚胺可使腸蠕動及腸壁張力減弱，常引起 便秘 、腹脹，甚而使腸擴張，此外．還可消化道出血及膽石症等。

西醫病因：腫瘤約有80%-90%位於腎上腺髓質，90%為一側單個，少數為雙側性或一側腎上腺瘤 與另一處腎上腺外的瘤並存，這種多發性嗜鉻細胞瘤 較多見於兒童和陽性家族史患者，屬多內分泌腺瘤病 （MEA）的Ⅱ、Ⅲ型（見\ 多內分泌腺瘤病 \"條），被認為是常染色體顯性遺傳。腎上腺外嗜鉻細胞瘤主要位於腹膜後、腹主動脈前、左右腰椎旁間隙（約佔10%-15%），其他少見部位為腎門、腎上極、肝門、肝及下腔靜脈之間、腹腔神經叢等。腹外者甚少見，但在胸腔、顱內、膀胱、頸部者亦有報道。惡性嗜鉻細胞瘤約佔10%。"

西醫診斷：除典型的臨牀表現外，診斷措施如下。

化學測定包括尿或血兒茶酚胺及其代謝產物的測定：

①24h尿3-甲氧基-4羥基苦杏仁酸（又稱香草基杏仁酸，VMA）測定：VMA是腎上腺素（E）及去甲腎上腺素（NE）的最終代謝產物。正常值10-35 μmol/24h（2-7mg/24h），本病患者常在45μmol/24h（9mg/24h）以上。

②24h尿兒茶酚胺測定：正常值因各實驗室方法而異，用熒光法以F為標準者低於50μg，以NE 為標準者低於100μg，本病患者發作期均明顯升高，但間歇期間可正常。

③24h尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）測定：MN和NMN分別為E和NE的中間代謝產物，其24h正常值分別為0.4mg和0.9mg，兩者的總和（TMN）為0.75±0.4mg（範圍0.32-1.75mg/24h），本病患者MN、NMN的排量高於正常，TMN 可高出10倍以上。

④血中兒茶酚胺測定：各實驗室結果不一致。本實驗室採用高效液相色譜法測定，NE、E正常值分別為1080.38 ±220pmol/L（195.3±40.3pg/ml）及1253.5±307.9pmol/L （212.1±152.1pg/ml）本病患者則明顯增高。在進行上述各種測定時應避免使用影響測定結果的各種藥物及食物，如單胺氧化酶抑制劑，L-多巴及甲基多巴等，不宜進食有熒光反應的物質如香蕉、香草類、四環素、氯丙嗪、水楊酸及維生素D等，並排除精神緊張狀態的影響。服用利血平等降壓藥物者，須暫停一週以上再行測定。

藥理試驗可根據病情選擇。

①激發試驗：常適用於間歇期進行，如血壓超過22.6/14.6kPa則不宜選用。應先作冷加壓試驗，待血壓回復至冷加壓水平後迅速靜注胰高糖素0.5-1mg，促使高血壓發作（試驗時應準備好酚妥拉明，於血壓過高時應用）。如血壓較往藥前上升8.0/4.0kPa以上，或較冷加壓試驗時的最高血壓再升高2.7/1.3kPa，即為陽性，有助於本病之診斷，亦可用組胺進行激發，因有一定危險性，臨牀已很少應用。

②阻滯試驗：一般用酚妥拉明，用於疑為本病的持續性高血壓及陣發性高血壓的發作期，血壓穩定高於22.6/14.6kPa者，成人一般用酚妥拉明5mg，為了避免血壓過度下降，可從小劑量開始，1mg靜脈注射後，於最初3min內每半分鐘測血壓一次，以後每1-2min一次，共15min。如注射後2-3min內血壓明顯下降，較注射前下降4.7/3.3kPa以上，並維持在低水平3-5min或更久者為陽性。正常人及高血壓患者收縮壓下降一般不超過4.0kPa。作此試驗前應停止用鎮靜劑及降壓藥8-10d，試驗過程中應密切觀察，如血壓過低，應予去甲腎上腺素靜脈滴注，使之回覆正常。

常用的定位檢查方法包括平片、靜脈腎盂造影、腎上腺血管造影、腎上腺B型超聲波檢查等。近年來電子計算機X線體層掃描對腫瘤的定位診斷有很大的價值。