下丘腦綜合症

【病因】

1．感染性疾患 如病毒性腦炎、流行性腦炎、結核性化膿性腦膜炎、天花、麻疹等疫苗接種引起的腦炎。

2．腫瘤 嫌色細胞瘤、嗜酸或嗜鹼細胞瘤、漿細胞瘤等。

3．肉芽腫性損害 網狀內皮細胞增生症、結節病、結核瘤等。

4．先天性或遺傳因素 如kallmann綜合徵，可出現生殖發育不全、幼童陰莖、睾丸發育不良。

5．退行性病變 結節性硬化、腦硬化、神經膠質增生等。

6．血管損害 腦動脈硬化、腦動脈瘤、系統性紅斑狼瘡。

7．物理性因素 腦外傷、手術切除垂體柄、放療致放射性壞死。

8．腦代謝病 CO2麻醉、急性間隙發作性血卟啉病。

9．藥物影響 氯丙嗪、利血平等。

10．功能性障礙 因環境變化、精神創傷引起陽痿。

【臨牀表現】

下丘腦體積雖小，其功能十分複雜，由於病變部位不同，可表現為複雜的臨牀症候羣。

1．內分泌功能障礙 怕冷、少汗、脱髮、多飲、多尿、尿崩症、肥胖症、性慾減退、陽痿、性早熟或性功能發育不全。

2．佔位性病變而引起顱內壓高表現 頭痛、嘔吐、視力減退、視野縮小。

3．攝食障礙 貪食，過度貪食伴極度肥胖；厭食，過度厭食伴極度消瘦。

4．睡眠和意識障礙 可表現為嗜睡或失眠。

5．體温調節障礙 發熱可為低熱37．5℃以下，高熱呈弛張型或不規則型；亦可表現為體温過低。

6．精神障礙 表現為過度興奮、哭笑無常、幻覺及激怒等。

7.遺傳性下丘腦疾病 如Kallmann’s綜合徵表現。

【診斷】

引起下丘腦綜合徵的病因很多，有時診斷比較困難，必須詳問病史，綜合分析各項檢查結果。除診斷本症外尚須進一步查明病因，常用檢查：①測下丘腦釋放激素水平；②測垂體及靶腺內分泌激素水下及行TRH、LRH興奮試驗及胰島素耐量試驗；③腦脊液檢查；④腦電圖；⑤X線頭顱平片、腦血管造影、頭顱CT及MRI。

【治療】

1．病因治療 對腫瘤可採取手術切除及放療，對炎症選用抗生素，由藥物引起立即停用有關藥物，全身其它疾病影響所致者應治療原發病，精神因素引起者需進行精神治療。

2．特殊治療 有垂體前葉功能減退者可根據靶腺功能減退程度補充各項激素行藥物替代治療；尿崩症可用雙氫克尿噻、安妥啶，重者需肌注尿崩停；溢乳者可用溴隱停治療；對促性腺激素不足引起的生殖無能症，可用絨毛膜促性腺激素聯合丙酸睾丸酮治療；Kallmann綜合徵可採用脈衝式GnRH治療即“人工下丘腦”：用一個便攜式微量輸液泵來模擬GnRH脈衝釋放，定時定量地向體內注入LHRH類似物。

3．對症治療 下丘腦性發熱者可用阿司匹林等退熱或物理降温以及人工冬眠等方法治療。