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TDP-43蛋白
鎖定
TDP-43蛋白定義
TDP-43蛋白（TAR DNA binding protein-43）
[3]
，在患者的病灶處有着大量積聚而導致神經退行性疾病。
[1]
TDP-43作為一種多功能的核酸結合蛋白，在細胞內廣泛參與RNA的調控。
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TDP-43蛋白特點
TDP-43是一種重要的RNA結合蛋白，其基因突變可引起肌萎縮性側索硬化症（ALS，俗稱“漸凍人症”）。在正常細胞中，TDP-43蛋白主要彌散分佈於細胞核內，但可穿梭至胞漿並與其它蛋白相互作用形成應激顆粒等各種核糖核蛋白複合物，參與RNA的調控。在疾病狀態下，TDP-43在胞漿中形成異常蛋白聚集被認為與ALS的發生發展密切相關。
[4]
TDP-43蛋白發現者
TDP-43蛋白致病
李文渝團隊用基因改造的方法，開發了一種小鼠動物模型，使其表達突變的TDP-43蛋白。果不其然，這些動物表現出了和人類患者類似的痴呆症狀。進一步的分析則確認，無論是在突變的小鼠還是人類的患者中，TDP-43蛋白都失去了正常的細胞核定位，出現在了細胞質中。這是一種RNA結合蛋白，參與了轉錄和翻譯的調控，與常見的α-突觸核蛋白或tau蛋白的功能截然不同。這也是人類首次發現RNA結合蛋白在神經退行性疾病中的作用。
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- 參考資料
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- 1. 專訪“科學突破獎”得主李文渝教授：帕金森病破冰者|突觸|生物化學|帕金森 ．新浪網．2019-11-05[引用日期2022-10-03]
- 2. 諾貝爾獎即將揭曉 這些華人科學家被看好 ．湖北網絡廣播電視台．2022-10-03[引用日期2022-10-03]
- 3. 我校生命學院與合作者發表文章揭示TDP-43蛋白片段的結構轉變機制 ．上海科技大學．2020-03-26[引用日期2022-10-10]
- 4. 方燕姍/劉聰合作揭示 ALS致病蛋白TDP-43相分離形成應激核體的細胞保護新機制 ．中國科學院生物與化學交叉研究中心．2020-07-13[引用日期2022-10-10]
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