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痴呆

(慢性獲得性進行性智能障礙綜合徵)

鎖定
痴呆是指慢性獲得性進行性智能障礙綜合徵。臨牀上以緩慢出現的智能減退為主要特徵,伴有不同程度的人格改變。它是一組臨牀綜合徵,而非一種獨立的疾病。
2024年2月,復旦大學科研團隊採用大規模蛋白質組學數據和人工智能算法,發現了預測未來痴呆風險的重要血漿生物標誌物,可實現提前15年預測痴呆發病風險 [1] 
外文名
dementia
常見病因
中樞神經系統變性病:阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆等。非變性病痴呆:感染、腦外傷、腦積水、中毒、缺氧等
常見症狀
緩慢出現的智能減退為主要特徵,伴有不同程度的人格改變。
中文名
痴呆

痴呆病因及分類

痴呆的病因很多,主要分為變性病性痴呆和非變性病痴呆。
1.中樞神經系統變性疾病
阿爾茨海默病、額-顳葉痴呆、Prion病(克-雅病,Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,是其中主要類型)、路易體痴呆帕金森病亨廷頓病
2.非變性病痴呆
(1)血管性痴呆
(3)感染:腦膜腦炎神經梅毒艾滋病痴呆、阮蛋白病。
(4)腦外傷性痴呆
(6)內分泌代謝障礙①內分泌障礙、庫欣綜合徵高胰島素血癥、甲狀腺功能低下、垂體功能減退低血糖。②肝功能衰竭腎衰竭肺功能衰竭。③慢性電解質紊亂。④血卟啉病。⑤維生素缺乏維生素B1煙酸、葉酸、維生素B12等缺乏。
(7)中毒、缺氧(酒精、重金屬、一氧化碳、藥物、缺氧等)。

痴呆臨牀表現

痴呆的發生多緩慢隱匿。記憶減退是主要的核心症狀。早期出現近記憶障礙,學習新事物的能力明顯減退,嚴重者甚至找不到回家的路。隨着病情的進一步發展,遠記憶也受損。思維緩慢、貧乏,對一般事物的理解力和判斷力越來越差,注意力日漸受損,可出現時間、地點和人物定向障礙,有時出現不能寫字,不能識別人物。
痴呆的另一個早期症狀是學習新知識、掌握新技能的能力下降。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶和判斷的受損可出現定障礙,患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分,不識歸途或無目的漫遊。
情緒方面,患者早期可出現情緒不穩,在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力,變得浮淺而多變。表現焦慮不安,抑鬱消極,或無動於衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。
部分患者可首先出現人格改變。通常表現興趣減少、主動性差、社會性退縮,但亦可表現為脱抑制行為,如衝動、幼稚行為等。患者的社會功能受損,對自己熟悉的工作不能完成。晚期生活不能自理,運動功能逐漸喪失,甚至穿衣、洗澡、進食以及大小便均需他人協助。甚至出現躁狂,幻覺等。

痴呆檢查

1.血和腦脊液檢查
葉酸,維生素B12,甲狀腺功能,感染四項,血常規,生化全項;血清中澱粉樣蛋白前體早老素,ApoE基因,腫瘤標記物等。
2.測定Tau蛋白定量和β澱粉樣蛋白片段。
3.影像學檢查
CT可見腦萎縮腦室擴大腦梗死,可為痴呆的性質和類型提供依據,MRI檢查顯示雙側顳葉海馬萎縮AD提供了強烈依據,近年來已用於臨牀的功能MRI,提示對AD的早期診斷有較好的特異性敏感性SPECT和PET根據葡萄糖代謝腦血流分佈等原理,應用18F-FDG所示的圖像可見頂葉,顳葉和額葉,尤其是雙側顳葉海馬區血流和代謝降低。
腦電圖、P300分析。
常用的工具有韋氏成人智力量表(WAIS-CR),韋氏記憶量表(WMS-CR),簡易精神狀態量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿爾茨海默痴呆量表(ADAS),阿爾茨海默痴呆認知量表(ADAS-cog),Blessed行為量表和認知能力甄別量表(CASI)等,上述量表可以組合使用,也可單獨應用,主要是依據臨牀的需要和患者的依從性而定,神經心理測驗主要用於在認知功能方面鑑別痴呆與非痴呆,但不能單獨依據某一測驗結果來做出痴呆的診斷。

痴呆診斷

客觀證據表明確有短期或情景記憶損害。對懷疑痴呆的患者,需檢查血常規血清鈣、磷,血糖,腎、肝和甲狀腺功能,血維生素B12葉酸,以及梅毒血清的篩查。也可按臨牀需要做神經系統影像檢查,以明確病因。體格檢查也非常重要。多數顱內疾病所致的痴呆患者往往有神經系統定位體徵。診斷主要依靠如下量表:
1.痴呆的診斷量表
(1)MMSE:共30項,包括定向、長時和短時記憶、注意、計算和操作。
(2)長谷川痴呆量表(Hastgawadementiascale,HDS)。
(3)Blessed痴呆量表又稱常識記憶注意量表。
(4)痴呆擴充量表(ESD)。
(5)臨牀記憶量表(CMS)。
(6)韋氏記憶量表(WMS)。
2.痴呆程度分級量表
(1)日常生活量表(ADL)包括軀體自理量表(PSMS)及工具性日常生活能力量表(IADL)。
(2)臨牀痴呆量表(CDR)包括記憶力、定向力解決問題能力、社會事物、家庭生活、業餘愛好、個人照顧。
(3)全面衰退量表(GDS)分7個級別。

痴呆鑑別診斷

首先應注意與抑鬱症老年期發生的中毒性、反應性精神病等導致的假性痴呆相鑑別。還要與譫妄狀態區別;其次,儘可能查找痴呆的原因。

痴呆治療

痴呆治療應明確病因,針對病因治療。如為神經變性病所致,治療尚無特效藥,以改善認知和對症治療為主。雖然部分益智藥(如膽鹼酯酶抑制劑)短期內能改善患者接受新事物的能力,延緩痴呆的進一步加重,但其長期療效仍有待觀察。抗精神病藥物可用於對抗精神病性症狀激越行為攻擊行為抗抑鬱藥可用於痴呆伴抑鬱的患者,有助於改善痴呆綜合徵。但必須注意,三環類藥物的抗膽鹼副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑,如氟西汀帕羅西汀西酞普蘭舍曲林,伴神經疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制痴呆者的行為問題,但因可引起跌倒和藥物依賴,使用應特別謹慎。
除了藥物治療以外,生活護理康復非常重要,加強營養支持,防止肺炎發生。基因治療技術目前研究很多,但尚不成熟,處在臨牀前實驗階段。

痴呆預後

痴呆進行性加重,患者幾年之內喪失獨立生活能力,多死於肺部感染營養不良。如能及時發現、及早治療,部分非變性病痴呆患者預後相對較好。
參考資料