軟骨肉瘤

軟骨肉瘤的病因不明。本病是從軟骨細胞或間胚葉組織發生，並起源於軀體任何軟骨內化骨的骨骼，可能與染色體的異常有關。

患者早期感覺患處不適，幾天或幾周後出現腫脹及腫塊，晚期可出現靜脈曲張，局部皮膚温度升高及充血發紅。患者會感覺關節周圍疼痛，最初是間歇性疼痛，以後逐漸加重，轉為持續性疼痛，夜間更為明顯，止痛藥無效。患者的關節活動受限，部分病人可發生關節積液，甚至會發生病理性骨折。

原發性軟骨肉瘤以鈍性疼痛為主，由間歇性逐漸轉為持續性，鄰近關節者可引起關節活動受限。局部可捫及腫塊，無明顯壓痛，周圍皮膚伴有紅熱現象。

繼發性軟骨肉瘤多見於30歲以上成年男性。好發於骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨。偶然發現腫塊，病程緩慢、疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現象，臨近關節時可引起關節腫脹、活動受限，壓迫神經則可引起放射性疼痛、麻木等。很難發現位於胸腔和骨盆的腫瘤，直至壓迫內臟，產生相應症狀才被發現。

1.發生於髓腔的軟骨肉瘤可出現斑片狀、蟲蝕狀和囊狀溶骨性破壞，發生於骨幹髓腔者可呈大囊狀骨破壞區，骨皮質內緣吸收，腫瘤生長較慢時，可使骨皮質變薄、膨脹，骨皮質被穿破時，可引起骨膜下新生骨，一般較輕，偶見皮質旁有針狀骨。

2.瘤軟骨鈣化是最基本且具有特徵性的表現。當腫瘤侷限於髓腔時，瘤軟骨鈣化較少，突破骨皮質向軟組織內生長時，則很快出現軟組織腫塊，其中可見密度不等的鈣化。繼發於骨軟骨瘤者，瘤軟骨鈣化多，密度不等。瘤軟骨鈣化呈環狀、半環狀、屑狀以至點狀。鈣化是分化較好的瘤軟骨細胞基質內鈣鹽沉積。已鈣化的瘤軟骨可被周圍生長活躍的瘤細胞破壞，從而縮小或消失。骨軟骨瘤惡變為軟骨肉瘤時，常見骨旁有密度很高的分葉狀鈣化帶，是原骨軟骨瘤的鈣化；惡變後的腫塊中，其鈣化少而分散，且模糊。

3.繼發性軟骨肉瘤可出現象牙質樣瘤骨。發生於軟骨瘤和骨軟骨瘤惡變者，瘤骨位於原發腫瘤和惡變為軟骨肉瘤的交界處。

4.當原發軟骨肉瘤突破骨皮質後、繼發於軟骨瘤者、軟骨肉瘤切除術後復發者均可形成巨大軟組織腫塊，其中可見數量不等、密度不同的瘤軟骨鈣化。

1.原發性軟骨肉瘤多見於青少年，發生於四肢長骨及軀幹各骨。

2.局部疼痛不明顯，腫塊生長迅速，有壓痛和關節功能障礙。

3.繼發性軟骨肉瘤多繼發於原有的良性骨腫瘤，病程長，發生惡變，則生長迅速，症狀重。

4.X線的特徵及病理檢查可確診。

1.軟骨瘤內常有散在沙礫鈣化點，但較軟骨肉瘤少而小，骨皮質多保持完整，無腫瘤性軟組織腫塊。

2.骨軟骨瘤為附着於幹骺端的骨性突起，形態多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影。而繼發於骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，並形成軟組織腫塊，其內可見多量不規則絮狀鈣化點。

3.骨肉瘤易與中央型軟骨肉瘤混淆，特別當軟骨肉瘤內並無鈣化時頗與溶骨性骨肉瘤相似，但若見骨肉瘤具有的特徵性腫瘤骨化，以及骨膜反應顯著者可於區別。

軟骨肉瘤最有效的治療是手術切除。明確診斷後，根據具體情況考慮作局部大塊切除、節段截除或截肢術。多數軟骨肉瘤的外科手術應力求局部徹底切除，對復發者或原發惡性程度高、發展快的病例作截肢或關節離斷術。

軟骨肉瘤生長緩慢，局部復發和轉移可以在術後10年發生，所以對軟骨肉瘤的隨訪的時間應比其他脊柱原發腫瘤長。隨訪時間至少不能短於3年。低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78%、53%和22%。