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血管球瘤
鎖定
- 外文名
- glomus tumor
- 就診科室
- 血管外科
- 多發羣體
- 女性
- 常見症狀
- 自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性
血管球瘤病因
血管球瘤臨牀表現
單發性血管球瘤常發生於指(趾)部,女性多見,典型病例生長於甲牀部,臨牀上典型“三聯徵”為:自發性間歇性劇痛、難以忍受的觸痛和疼痛的冷敏感性。瘤體較小,直徑一般為1~2cm,很少有超過3cm者,甲下或皮下可見藍、紫紅色米粒狀斑點,異常敏感,輕微摩擦或筆尖壓迫即可引起劇烈疼痛,並向整個肢體放射,持續十餘分鐘至數小時。患者終日以手保護,以防止疼痛發作,如果將患肢浸入冷水或熱水中,可使疼痛緩解,疼痛發作時,有些患者還可伴有同側交感神經血管運動紊亂症狀,如患肢出汗、發涼及同側horner綜合徵等。甲下血管球瘤病程較長者,末節指骨還可見瘤體旁骨質缺失。
血管球瘤檢查
1.物理檢查
大頭針按壓試驗(以大頭針尾部壓觸腫瘤體表部位引起疼痛)陽性。
2.實驗室檢查
組織病理見擴張的血管腔,內襯單層扁平內皮細胞,內皮細胞周圍為數層或多層血管球細胞。腫瘤內可以有結締組織、平滑肌組織及無髓神經纖維。電鏡下瘤細胞具有平滑肌細胞的特徵,而非外皮細胞。免疫組化對Vimentin及基膜成分染色陽性。
3.影像學檢查
X線檢查用於檢查血管球瘤是否已經壓迫指骨,形成指骨壓跡,並且可以觀察血管球瘤有無硬化的囊腫樣改變。磁共振顯像可較早發現病變,清楚顯示界限,定位準確,能清楚地顯示其與周圍組織的關係,有助於手術確定腫瘤範圍。
血管球瘤診斷
具有典型三聯徵的指(趾)部損害診斷較容易。指(趾)部的疼痛,特別是遇冷、局部碰撞和按壓產生劇烈疼痛者,應首先考慮手指血管球瘤。結合大頭針試驗陽性和X線提示末節指骨背側有腫瘤壓痕即可確診。甲牀外的血管球瘤由於體積小、位置深、定位不準確,缺少血管球瘤典型的三聯徵,診斷困難,經常誤診。
血管球瘤鑑別診斷
多發性血管球瘤需與藍橡皮奶頭痣綜合徵(BRBNS)相鑑別。兩者的不同之處在於:後者常為先天性,而本病常起病於兒童期;BRBNS常累及胃腸道,而本病很少累及胃腸道;組織病理學上本病可見特徵性的血管球細胞,而BRBNS沒有血管球細胞。
血管球瘤治療
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